单心室是一种罕见的先天性心脏病

是指在胚胎发育过程中

左、右两个心室融合成一个心室

静脉血与动脉血发生混合

导致血液循环系统受阻

无法得到充分氧合

患者始终处于缺氧状态

这种畸形的心脏结构

与自然界中的鱼类相似

来复查的小邵曾患的就是这种罕见病

“孩子都长这么大了，状态看起来不错啊”

在河南省胸科医院小儿心外诊室里

心血管外科三病区（小儿心外）

主任医师白希岭一眼认出了

这个17年前曾做过手术的

“单心室”女孩小邵

她怀里抱着一个三岁女娃看起来聪明又可爱

小邵今年31岁，从小体弱，稍微一活动口唇和手指就会出现紫绀，在当地医院诊断为罕见的复杂先天性心脏病——单心室。

但因家庭经济困难、病情复杂，小邵一直没能得到有效治疗。直到她14岁那年，在当地政府的帮助下，来到河南省胸科医院心血管外科三病区寻求救治。

“当时她还小，但我印象非常深刻，嘴唇和手指都紫的，说话也没有力气，一看就是典型的先心病症状。”白希玲回忆说，由于小邵病情特殊，经我国著名心外科专家、时任河南省胸科医院副院长王平凡评估，该患者单心室合并肺动脉瓣狭窄，但“恰好”因为有肺动脉狭窄的限制，才得以存活下来。可如果不进行治疗，将很快会面临缺氧加重及心功能衰竭。

幸运的是

小邵肺血管条件良好

还未错过手术时机

经缜密的术前准备

手术由王平凡主刀

为小邵成功实施了全腔静脉肺动脉连接术

全腔静脉肺动脉连接术

全腔静脉肺动脉连接术是指将上腔静脉、下腔静脉分别与肺动脉吻合连接，静脉血通过肺部进行正常氧合后流入心脏，再输送到全身的一种手术方式。

这种手术不仅难度很高，围手术期的管理与监护往往也异常复杂。在王平凡团队的不懈努力下，小邵平稳度过围手术期，顺利出院。

术后几年里，随着身体不断恢复，小邵不仅找到了一份稳定的工作，还结婚生子，过上了幸福的生活。

“这种单心室的孩子，一般术后并不影响正常生活，但不建议从事太重的体力劳动。”

白希玲说，尤其是女性患者，因妊娠后容易导致心脏负担加重，孕妇发生心功能恶化、心率失常、流产及胎儿发育异常等风险也会高于常人，不易坚持到正常产程，因此并不建议怀孕。

但女性患者术后如果怀孕，一定要在妊娠期仔细评估，严密监测和管理，为母亲和胎儿争取一个圆满的结果。

像此类罕见、复杂的先心病患者

术后能够恢复的如此之好

一定离不开医生技术的支持

小邵无疑是幸运的

这也给了医生治疗此类患者更多的信心

大部分先天性心脏病是可以治愈的。

白希玲提醒，孕期女性做好产前筛查，可以提早获知胎儿心脏发育情况，做到早发现、早治疗。

出生后还应及早进行新生儿的先心病筛查。在日常喂养时如果孩子出现吃奶费力，哭闹后呼吸急促、气喘、口唇发紫等症状，应及时带孩子到医院进行诊断及治疗。（供稿：徐紫渝）