肌营养不良是一种遗传性肌源性疾病，主要表现为进行性肌肉萎缩和不同表现及严重程度的肌无力，通常来讲，它主要累及骨骼肌，在不同类型的肌营养不良中，它同样会累及心肌、呼吸肌、眼肌及神经系统等多系统受累。

目前根据肌无力的分布，将其分为以下临床表型：假肥大性肌营养不良（DMD、BMD）、Emery-Dreifuss 肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、眼咽型肌营养不良、先天性肌营养不良、眼型肌营养不良、远端型肌营养不良和肢带型肌营养不良[1]。肌营养不良不常见，由于其特异性，在麻醉管理上非常具有挑战性。肌营养不良患者合并妊娠，由于妊娠带来的生理变化和疾病本身对病人的影响，加之麻醉需要兼顾产妇及胎儿，给麻醉管理带来巨大挑战。

麻醉前评估

1.术前访视及体格检查

肌营养不良患者并不常见，麻醉医师需详细评估疾病状态：患者目前肌肉无力的程度、有无神经系统病变（如共济失调）、有无呼吸困难、肌肉挛缩或畸形等。许多肌营养不良患者因肌肉挛缩，会出现脊柱畸形。麻醉医师麻醉前评估要尤其重视，有无椎管内麻醉困难。另外肌肉挛缩和畸形还会影响患者头颈部，应警惕困难气道的发生，仔细检查患者张口度、甲颏距离、颈椎活动度、Mallampati分级等。

2.辅助检查

（1）心功能检查

肌营养不良患者常伴有心脏异常，术前必须进行心电图及超声心动图检查，必要时请心内科专家会诊；若有植入心脏起搏器和心律转复器患者术前需确认机器是否正常工作。

（2）肺功能检查

73%肌营养不良患者伴有呼吸系统疾病，加之孕晚期腹压增大、膈肌上抬，麻醉前必须进行必要的肺功能检查。妊娠患者不宜拍摄胸片，可进行动脉血气分析，高碳酸血症往往提示呼吸肌无力，呼吸肌力量下降低于正常值30%，会出现明显高碳酸血症，应予以高度重视。肌肉病患者围术期存在呼吸功能不全风险，术前需检查炎性指标，包括血常规、C反应蛋白等，检查是否存在肺部感染。

（3）麻醉方式的选择

肌营养不良患者选择何种麻醉方式仍然没有定论。已有学者尝试过对肌营养不良患者行椎管内麻醉 ，并取得成功，但肌营养不良患者行椎管内麻醉时仍需高度注意。因肌肉挛缩有可能导致脊柱畸形或更多脊柱问题，增加穿刺并发症的风险，且患者本身存在下肢无力状态，术后状态变化为我们判断是否与麻醉相关增加了困难。除去患者脊椎畸形影响穿刺的情况，即使穿刺成功，由于局部麻醉药在椎管内的扩散不充分，麻醉也有可能失败。对此麻醉医生需要有所准备并有充分的应急预案。Bollag等 回顾了18篇肌萎缩患者的病例报道，其中非椎管内麻醉（包括全身麻醉、切口局部浸润及顺产）8例，椎管内麻醉（包括硬膜外及蛛网膜下腔阻滞）失败转全身麻醉5例，成功椎管内麻醉5例。为我们提供参考。

肌营养不良患者成功实施全身麻醉的病例亦有报道。选择全身麻醉策略时，如何进行气道管理是主要问题。是否使用肌松剂亦很重要。肌营养不良患者可能表现出对肌松剂的敏感性增强和延长，是否使用肌松剂需根据患者肌力状态谨慎评估。当进行全身麻醉时，麻醉诱导至胎儿娩出的时间非常重要。如果选择气管插管，麻醉诱导至胎儿娩出的时间将延长，患者将接受更多的麻醉药，而肌松剂也将被使用。在一些呼吸功能正常及误吸风险较低的肌营养不良患者中，喉罩应该具有更多优势。

超声引导神经阻滞与全身麻醉相结合，是目前此类患者行剖宫产手术比较好的选择。腹横肌平面阻滞、腰方肌平面阻滞、髂腹下髂腹股沟神经阻滞均可以选择。而静脉麻醉将在胎儿分娩时为子宫切口及内脏牵拉提供镇痛，缩短了从静脉麻醉用药到胎儿娩出之间的时间，切皮、分离肌肉等操作都在神经阻滞镇痛下完成，同时去除了气道管理的时间。

在我院收治的一例肢带型肌营养不良患者行剖宫产术时，我们评估患者脊柱状态，椎管内穿刺恐有困难，患者气道评估为非困难气道，选择超声引导神经阻滞与全身麻醉相结合方式。超声引导腰方肌阻滞后，环甲膜穿刺，给予艾司氯胺酮插管。手术开始，患者血流动力学平稳。胎儿娩出Apgar评分十分。随后给予丙泊酚、罗库溴铵全身麻醉。手术结束时，舒更葡糖钠拮抗肌松残余作用，患者顺利拔管。再次证明超声引导神经阻滞复合全身麻醉方式，可安全用于肌营养不良患者剖宫产术。

深圳市第三人民医院 手术麻醉科 马盼盼

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