文峰教授带您解开点状内层脉络膜病变之谜

有眼的视野 2024-08-01 19:02:46

编者按:点状内层脉络膜病变(PIC)是一种累及内层脉络膜、视网膜色素上皮和外层视网膜的多灶性炎症病变为特征的疾病,多发生于有近视眼的青年女性,近年来已成为国内外各大眼科学术会议的热点议题之一。中山大学中山眼科中心文峰教授在PIC的临床研究上具有一系列创新性成果,获得了国内外同行广泛认可。在2024眼底病学术交流会议暨国际视网膜研讨会(Retina China 2024)上,《国际眼科时讯》有幸邀请到文峰教授,就PIC的一系列探索发现和最新的创新成果进行了精彩的分享,以期为广大眼科同仁带来更多启示。

PIC的临床特点与研究发现

我们团队对PIC的研究已有十年之久。既往PIC在我国仅有个案报道,经过我们团队的研究发现,PIC在国人中并不少见,尤其在中高度近视的患者中更常见。PIC好发于年轻女性患者,80%伴有中高度近视(平均度数为600°),76%的患者容易并发黄斑区炎性CNV,因此PIC一旦发生,就会导致患者中心视力受到影响,出现视物变形,眼前固定黑影。此外,如PIC III期的炎症病灶累及中心凹也会出现视物变形、视力下降。因此提醒大家,PIC一定要早期诊断、早期治疗,以免延误最佳治疗窗口。我们团队对PIC的发病机制也进行了研究,目前认为PIC是一种非特异性免疫炎症性疾病,炎症靶点推测在感光细胞层,为消除感光细胞器的炎症靶点而发生的一系列病理改变。

PIC的分期与影像学特征

目前我们团队在PIC的临床研究方面已经发表了10篇SCI论文,做了大量的工作。最早在RETINA杂志发表的论文,阐述了中国PIC患者的特点。后又在眼科顶尖杂志OPHTHALMOLOGY发表论著,揭示了PIC的五个分期。

I期:脉络膜浸润期,眼底正常,脉络膜厚度可能增加,感光细胞层可能有损害,显示不规则强反射灶;

II期:脉络膜结节期,眼底变化不大,但SD-OCT显示RPE 局灶隆起伴对应的IS/OS层破坏;

III期:视网膜脉络膜结节期,炎症病灶突破RPE,在外丛状层下形成“驼峰”样中等反射结节,结节所在处 Bruch膜逐渐消融,脉络膜厚度达峰值,此期对视力带来影响;

IV期:视网膜疝期/结节退行期,结节逆向退行,病灶所在的光感受器层和内层脉络膜组织丢失,外丛状层和内层视网膜逐渐通过 Bruch 膜破口疝入脉络膜,脉络膜厚度回落;

V期:脉络膜萎缩期,病灶周缘光感受器陆续丢失伴多层次的RPE增殖。

这种分期对PIC的治疗指导带来极大帮助,I、II、III期可用糖皮质激素治疗,IV和V期停用糖皮质激素。该分期也揭示了PIC的发病实则为消除感光细胞器的炎症靶点而发生的一系列病理改变,以及由此带来的相关临床表现。

我们团队在Ocular Immunology &Inflammmation杂志发表了一篇文章,阐述了我们的PIC影像新发现。即OCT所显示PIC中的一种视网膜内囊腔改变,存在荧光素眼底血管造影(FFA)渗漏的现象,单从FFA表现考虑,需要糖皮质激素治疗。但我们的研究发现,该囊腔可能是PIC继发的退化性囊腔,不需要采用糖皮质激素治疗,也不需要使用抗VEGF治疗。

在本次会议上我重点介绍了我们团队的新发现,并将该发现命名为一个新的PIC亚型——孤立性点状脉络膜视网膜炎,简称SPC。该发现并命名的论著已发表在眼底病权威期刊RETINA上。这也是国际上首次发现并描述了SPC临床特点:中心凹处孤立视网膜下黄白点状病灶,FFA呈点状病灶染色,吲哚青绿脉络膜血管造影(ICGA)为全程点状弱荧光,SD-OCT显示像PIC的III期病灶。随访6个月以上,仅存在一个孤立性的中心凹点状病灶,无其它新发病灶,SPC病变位于中心凹,对视力影响颇大。SPC 为单眼发病,可以继发CNV,并发局灶脉络膜凹陷,也可以消退或形成视网膜内囊腔。

PIC的鉴别诊断

PIC的鉴别诊断非常重要,因PIC患者易合并中高度近视,继发炎性CNV,需与高度近视本身继发的CNV相鉴别,这也是临床上的一大难点。有这几点可以帮助鉴别诊断:

看萎缩灶,如果是类圆形色素性萎缩灶,其并发的CNV可能是炎性CNV;如果是一个不规则的灶性萎缩,并发的CNV可能是近视继发的CNV。

看CNV与什么病灶相连,如CNV与漆裂纹相连,可能是近视性CNV;如果与炎性病灶相连,就可能是PIC继发的CNV。

还有一种特发性CNV(ICNV),即黄斑区一个孤立的CNV,没有炎性病灶,患者也没有高度近视,这有助于鉴别诊断。

关于治疗,PIC继发的CNV除了抗VEGF治疗,还要口服糖皮质激素治疗,近视性CNV抗VEGF治疗即可,一般不需要糖皮质激素治疗。

总结

PIC在我国已是一种较常见易并发CNV的脉络膜视网膜炎性疾病,有关PIC的发病机制和影像学特点,还有很多未解之谜。未来我们将深耕不辍,发掘更多真相,以指导临床更好的诊治PIC。

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