尿量是反映机体肾功能以及内分泌功能的重要指标,上篇文章介绍多尿的病理性因素包括内分泌代谢障碍和肾脏疾病,其中尿崩症是引起多尿的常见病因之一,那么,什么是尿崩症?
所谓尿崩症就是患者尿量的异常增多,轻者(部分性尿崩症)24小时尿量为2.5~5L,而完全性尿崩症者24小时尿量可达到4~10L,甚至20L。
什么原因导致患者发生尿崩症?尿崩症是由于精氨酸加压素(AVP)分泌缺陷或肾脏对AVP的反应不敏感,导致肾脏重吸收水功能障碍的一组临床综合征,前者为中枢性尿崩症,后者称为肾性尿崩症[1]。
尿崩症发病年龄以青少年比较多见,但其他年龄也有,男女之比大约是2:1。多尿为尿崩症最突出表现,伴极度口渴、多饮,尿检显示为低比重尿和低渗尿 [1-3]。尿崩症患者常常因为口渴、饮水增多,排尿次数增多影响日常作息和正常工作生活,更严重的可导致儿童生长发育障碍,长期多尿可引起神经源性膀胱、尿路扩张、肾脏萎缩甚至是肾脏衰竭的发生,并发严重电解质紊乱和高渗性脑病时,可以导致死亡 [2, 3]。因此,早期诊断、查找病因,并及时治疗尿崩症,对改善症状、防治病情进展非常重要,应引起重视。
尿崩症的诊断主要依据临床症状,加上专科检查,比如血浆、尿渗透压测定:1.尿量多,24小时尿量4-10L(部分性尿崩症为为2.5~5L),重者可达20L;2.低渗尿:尿渗透压低于血浆渗透压,一般低于200mOsm/(kg.H2O),尿比重低,多在1.005以下;3.禁水-加压素试验:禁水试验不能使尿渗透压明显增加,而注射加压素后尿量减少、尿渗透压较注射前增加9%以上;4.去氨加压素或加压素治疗有明显效果[4]。
对于患有尿崩症的患者,病因治疗最重要[2-4]:(1)对于中枢性尿崩症患者,如果因肿瘤、感染、炎症等继发因素所致,经过相应处理,有可能治愈;对于原发性者,可给予去氨加压素,它是目前治疗中枢性尿崩症首选药物,能够有效减少夜尿次数、排尿量,并改善睡眠质量;(2)肾性尿崩症需与中枢性尿崩症鉴别诊断,肾性尿崩症的治疗相对比较困难,去氨加压素不适合肾性尿崩症的治疗,对其以综合治疗为主,主要包括:1.积极治疗肾脏疾病,改善肾功能;2.生活方式管理:建议低盐饮食(氯化钠每日摄入量控制0.5~1.0g),加上合理的蛋白饮食以维持正常营养需要;口渴时主动饮水,应尽量避免一次性大量饮水,预防水中毒;3.药物治疗,主要是:噻嗪类利尿剂(氢氯噻嗪)、前列腺素合成酶抑制剂(吲哚美辛)、钠离子通道阻滞剂(阿米洛利)等。
一旦出现上述可疑的临床表现,要尽快就诊,早期诊断,早期治疗,避免病情进展,甚至发展为肾衰竭等不可逆的后果。本病预后与其病因密切相关,部分患者可治愈,对于原发性中枢性尿崩症,给予恰当的治疗,可以维持正常的生活,基本上不影响患者寿命。