近日，蔡磊夫妇宣布捐助1亿元攻克渐冻症，让渐冻症再次映入公众眼帘。

四年了，蔡磊花费大量人力财力治不好的渐冻症，到底是什么情况？有治疗新方向吗？

渐冻症患者通常在起病３～５年后死于呼吸肌麻痹、呼吸衰竭，号称“五大绝症”之首。

至今，它的发病机制仍然不太明确。现有的研究主要指向基因突变、氧化应激损伤、 线粒体功能障碍、谷氨酸兴奋性毒性、轴突运输异常、神经炎症、ＲＮＡ代谢异常等机制。

接受相关治疗的渐冻症人

渐冻症学名“肌萎缩侧索硬化症”，我国发病年龄高峰在50岁左右，年轻人发病越来越多，少数患者在20岁左右。

渐冻症初期不易察觉，在发病早期一般有4个症状，需要警惕。

01 肌无力

渐冻症早期的肌无力，多从某一部位（比如手指）开始发病，且身体两侧症状不对称，逐渐扩散到全身。

肌无力时，肌肉不能产生正常的力量，主要表现为部分或全身骨骼肌无力、乏力、易疲劳。

再比如，上肢举起重物力量减弱、用手捏持物品无力、下肢单足站立力弱、足下垂而易绊倒都属于肌无力表现。

02 肌肉跳动

几乎每个人都会产生肉跳，喝酒、咖啡、睡眠不好等行为后都容易出现功能性肉跳。

但渐冻症的病理性肉跳有所不同，如果在某个固定部位出现肉跳，而且有无力和/或萎缩，就有可能存在神经损害，需要做针级肌电图，并做进一步分析。

福建医科大学附属协和医院神经内科副主任医师——邹漳钰表示：如果只是单纯“肉跳”，没有肌肉萎缩无力，就不是渐冻症。

03 容易疲劳

渐冻症早期，患者容易感觉疲劳，随着病情进展，疲劳感会加剧。

主要因为渐冻症会导致肌肉萎缩，使得患者的肌肉力量和耐力都受到影响，以及影响运动神经元，使运动能力受到限制。

04 言语障碍

言语障碍，在医学上叫做构音障碍，可表现为语音不平稳、断断续续、呼吸急促、不规则、不精确或单调，比如说话含糊不清。

复旦大学附属华山医院神经内科医生表示，渐冻症早期症状就包括：说话含混不清。

随着病情发展，渐冻症患者还会出现饮水呛咳、吞咽困难、营养不良、呼吸困难等症状。

目前，市面上用于渐冻症治疗的药物，作用效果有限，价格也不便宜。

面对渐冻症，人类真的束手无策了吗？

笔者查找各类研究，发现一篇发表在权威期刊《antioxidants》上的研究，提供了一个新方向。

相关研究配图

研究表示，富含胱氨酸的乳清补充剂可以延缓肌萎缩侧索硬化症（渐冻症）。

细胞内谷胱甘肽（GSH）的消耗是渐冻症进展的基础，而谷胱甘肽由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸组成，研究通过补充富含胱氨酸的乳清补充剂观察了实验对象的变化。

结果显示，与未经治疗的实验小鼠对象相比，接受该乳清补充剂治疗的实验对象疾病发作显着延迟。

并且，在终末期小鼠中，乳清补充剂治疗显著降低了握力下降的速度，并防止了与疾病相关的全血和脊髓组织谷胱甘肽水平的降低。

此外，使用乳清补充剂和抗谷氨酸化合物——利鲁唑（已上市药物）联合治疗，可延迟实验小鼠的疾病发作并延长其生存期。

缺乏谷胱甘肽相关疾病

缺乏谷胱甘肽，不但与神经及运动疾病（比如渐冻症）有关，研究发现，癌症、免疫性疾病等都与谷胱甘肽有着密切的联系。

目前，补充谷甘光肽也并不是一件容易的事，市面上的谷胱甘肽补充剂，大多吸收利用有限，口服ABD活性因子是比较稳定的补充方式。

最后，我们期望在不久的将来，谷胱甘肽能在临床上取得渐冻症应用进展，为罕见病患者们带去治疗的曙光。

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