【提要】患儿，男，3岁，自幼发现胸壁缺陷，左右胸壁不对称，右侧胸壁骨性结构与软组织部分缺失并发育不良，诊断为Poland综合征。我们采用MatrixRIB实施胸壁重建，获得满意效果。

患儿，3岁，因自幼发现胸壁缺陷入院。患儿出生后被发现胸壁缺陷，右侧胸壁软组织与骨性结构部分缺失并发育不良，左右胸壁不对称。早期无症状，未做治疗。随年龄增加，胸壁病变加重，深度呼吸时有反常呼吸。为手术治疗，患儿近日入我院。

入院查体：胸壁左右不对称，右侧胸壁上部窄小，右侧上部骨性结构与软组织部分缺失并发育不良，右侧第2-4肋软骨及肋骨部分缺失，胸大肌缺失。影像学检查提示右侧第2、3、4肋软骨及肋骨部分缺失，右侧胸大肌不存在，胸壁软组织发育不良。右侧上肢、手指及身体其他部位未见异常。

（右侧第2、3、4肋软骨及部分肋骨缺失，胸大肌完全缺失）

患儿诊断明确，有手术指征，经充分术前准备，今天上午实施上手术治疗。于右侧胸壁及胸骨旁分别做切口，显露病变结构。术中见右侧上部胸壁巨大缺损，表面软组织菲薄。以MatrixRIB实施胸壁重建，加固局部胸壁骨性结构，使左右胸壁尽可能对称。手术历时50分钟完成，获得满意效果。

Poland综合征是一种较为少见的胸壁畸形。由于一侧骨性结构和软组织发育异常，可导致胸壁左右不对称。早期畸形不甚明显，青春期后健侧发育正常，可加重左右不对称，从而形成明显的外观异常。患者手术愿望强烈。

除了外观异常外，胸廓左右不对称可导致一系列异常合并症，其中对脊柱的影响尤为重要。胸廓左右不对称发生时，脊柱两侧受力不均，如果影响持续，可导致脊柱侧弯，这是此疾病患者经常合并的脊柱畸形。此畸形如果过于严重，治疗往往需要巨大代价。正因为如此，所以胸壁缺损应该尽早完成修复。

胸壁外科治疗Poland综合征的方法包括两部分内容：其一是针对骨性结构做矫正，其二是针对软组织做矫正。骨性结构矫正要尽早完成，如果有明显缺损或者肋骨发育不良，可实施胸壁重建手术。如果存在凹陷，则可实施塑形手术。在一些严重的患者中，可同时实施两种手术。

软组织的矫正一般在青春期后实施，需要参照健侧软组织形状进行。具体方法有两种：一种是使用自体组织实施矫形，另一种是以假体进行矫正。两种方法各有优点，可根据实际情况做选择。

本患儿年纪较小，但由于左右胸壁有明显不对称，且右侧胸壁有巨大缺损，如果不尽早手术，可能带来严重的并发症，因此需要尽早完成治疗。术中我们采用MatrixRIB实施单纯的胸壁重建，获得满意效果。