病例介绍

患者年龄：15岁

患者性别： 女

双下肢力弱4～5年。患者4～5年前开始无明显诱因出现双下肢力弱，走路易崴脚、摔跤，脚尖抬起费力，并发现双足部变形，蹲下时足跟不能着地，上述症状缓慢进展，目前平地行走也易摔倒，无明显上肢及下肢近段力弱；发作时无视物旋转，伴有双手麻木、双下肢力弱不能站立，持续数分钟缓解。足月顺产，生长发育同同龄儿，家族中类似疾病者。

查体：意识清楚，语言流利，双下肢足背屈肌力Ⅱ级，高弓足，双手部小肌肉萎缩。患者有特殊腿型，步态异常。

该腿型是何种体征？有什么临床提示意义？

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病例图片

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病例思考

该体征为鹤立腿。肌萎缩常由下肢开始，大腿下1/3以下肌肉无力和萎缩，形成“鹤立腿”，多见于腓骨肌萎缩症。

腓骨肌萎缩症不是渐冻症，而是两种不同的神经系统疾病。腓骨肌萎缩症是一种遗传性周围神经病变，主要影响肢体远端的肌肉，导致肌肉无力和萎缩，而渐冻症是一种运动神经元病，影响大脑与脊髓之间的通信,导致逐渐进展的肌肉僵硬和萎缩。

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既往笔记

不治之症的临终可否安乐？（肌萎缩侧索硬化患者的最后15个月纪实）

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2024-07-18