微小病变型肾病是原发性肾小球肾炎中的一种。
该病主要是由于自身免疫原因导致的,以光镜下肾小球结构大致正常,电镜下表现为足突广泛融合为特点的一类肾小球疾病,通常表现为肾病综合征患者,有大量尿蛋白,高度水肿,高脂血症,低蛋白血症等。
微小病变对糖皮质激素治疗敏感,多数患者在足量激素应用的情况下,可以使尿蛋白在8~12周内转阴,但是该病容易复发。如果初次复发可以继续糖皮质激素治疗,如果反复复发,可以加用环磷酰胺或者环孢素之类的药物联合治疗。
目前发病机制仍未明确,可能与以下有关。
一,T淋巴细胞功能紊乱,T淋巴细胞功能的异常导致血中淋巴细胞因子活性的增加,继而引起肾小球基底膜电荷屏障的破坏,和肾小球基地膜对血浆蛋白通透性的改变,是微小病变型肾病发病的主要病理生理机制之一。
二,遗传因素。流行病学调查发现,黑色人种中微小病变性肾病患者,肾病综合征表现严重,对激素治疗反应差,而且小病变性肾病还有家族性表现。
在欧洲项校研究中,有3.35%儿童微小病变性肾病患者及家族成员中有患相同疾病者,且绝大多数为同胞患病,明显高于微小病变性肾病在一般人群中的发病率,所以考虑微小病变性肾病的发病可能与遗传因素有关。