滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨质增生-骨炎(SAPHO)是一种罕见疾病，其特征是严重痤疮、掌跖脓疱病和骨关节病变。据报道其患病率低于万分之一。骨关节病变主要存在于胸锁关节。在此，我们介绍一例诊断困难的 SAPHO 综合征伴单侧胸腔积液的病例。

案例介绍

A79 岁男子因右肩、右锁骨和上背部疲劳和疼痛已有2周病史，向其初级保健医生咨询。胸部X线检查显示右侧胸腔积液和右上肺野肿块（图1A）。怀疑是恶性肿瘤，被转诊到我们医院。该患者曾吸烟，有骨质疏松症和白内障病史。他在我们医院就诊时发烧 37.3 °C。在室内空气中，他的外周毛细血管氧饱和度为 95%，并且没有表现出呼吸衰竭的迹象。

体检发现右下肺区呼吸音减弱。右肩和胸锁关节肿胀、发热、触痛。手掌、足底未见异常。实验室检测发现C反应蛋白和基质金属蛋白酶3升高。所有肿瘤标志物均为阴性（表 1A）。进行了计算机断层扫描。X射线检测到的肿块与胸锁关节骨质硬化一致（图 1B）。

胸水内淋巴细胞明显增多，胸水总蛋白与血液总蛋白之比为0.55，根据Light标准为渗出性胸水；然而，乳酸脱氢酶水平胸腔积液低至 71 U/dL。细菌学检查显示胸水中一般细菌和抗酸杆菌培养均为阴性，转录反转录协同反应结核分枝杆菌DNA也呈阴性。细胞学诊断未发现恶性肿瘤（表 1B）。尽管没有典型的皮肤病学发现，但根据其他发现怀疑SAPHO综合征。此外，骨闪烁扫描显示“牛头征”，这与SAPHO综合征一致（图 2）。

在诊断前，患者服用了洛索洛芬来控制疼痛，因此开始治疗时口服泼尼松龙 (PSL) 15 mg/天，PSL剂量逐渐减少至每2周2.5 mg。开始PSL后一周内疼痛消失，胸腔积液显着减少（图 3）。开始PSL一年后，没有复发的证据。

讨论

SAPHO综合征是一种罕见疾病，具有多种临床表现。因此，诊断起来很困难。SAPHO综合征的诊断基于Benhamou等人报告的标准（表2A、B）。最准确的诊断标准尚未建立。确认诊断很困难，因为并非所有症状同时出现，而且有些症状仅为轻微 (1)。SAPHO综合征表现为皮肤症状，但这些症状并不总是伴有骨骼肌症状。仅30%的患者同时出现皮肤和肌肉骨骼受累。

在至少15%的成人病例和超过70%的儿童病例没有出现皮肤病变。从本病例中可以看出，只有一个病变且没有相关皮肤表现的患者不能排除 SAPHO。

SAPHO综合征很少与胸腔积液相关。使用关键词“SAPHO综合征”和“胸腔积液”在PubMed/MEDLINE上进行文献检索，并对引文进行进一步审查，共确定了7个病例（表3）。没有年龄或性别方面的趋势。胸腔积液可为单侧或双侧，通常由淋巴细胞渗出物组成。与本病例中的患者一样，之前研究中的所有患者都主诉前胸痛。SAPHO综合征患者发生胸腔积液的机制尚不清楚。提示前胸廓慢性炎症。

放射学检查，尤其是骨闪烁扫描，对于确诊至关重要。在骨闪烁扫描中，SAPHO综合征表现出局灶性成骨反应，称为“牛头征”，这是胸锁区域的对称摄取。这一发现有助于确认SAPHO综合征的诊断。骨活检还有助于区分骨感染或炎症状态，例如SAPHO综合征患者。排除其他疾病也很重要，包括感染、药物性肺栓塞、肿瘤、类风湿性关节炎、术后并发症、乳糜胸和尿毒症性胸膜炎。因此，放射学和组织学检查至关重要。然而，诊断并不仅仅基于这些方式。

SAPHO综合征是一种罕见疾病，临床表现多样，诊断困难。其症状模糊，难以识别，其真实发病率可能高于报道的发病率。与胸腔积液相关的SAPHO综合征较为罕见，这些病例更容易被漏诊和漏诊。SAPHO综合征的治疗涉及非甾体抗炎药和皮质醇。因此，明确诊断至关重要。本病例表明，对于病因不明的胸腔积液患者，即使没有明显的皮肤病变，也应考虑SAPHO综合征。骨闪烁扫描或骨活检有助于诊断这种疾病。

结论

我们报道了一例伴有胸腔积液和胸锁关节骨炎的SAPHO综合征，需要与恶性肿瘤鉴别。SAPHO综合征合并胸腔积液的病例很少见，且诊断困难。有时，SAPHO综合征患者不会出现皮肤病变，这使得其诊断更具挑战性。骨闪烁扫描对于SAPHO综合征的诊断很有用。对于病因不明的胸腔积液患者，应考虑 SAPHO综合征，并建议进行骨闪烁扫描。