蛛网膜囊肿相关性脑积水的理想治疗是一次性同时解决囊肿和积水问题，如不能同时解决，应首先处理囊肿，禁忌单纯脑室腹腔分流，否则会加速囊肿的生长。我们已经遇到多例蛛网膜囊肿相关性脑积水患儿，盲目实施脑室-腹腔分流术后囊肿快速长大的病例，下面我们要讲的这个病例就很典型。
一个刚一岁的幼儿，正是带着无限好奇探索世界的阶段，却突然被一场突如其来的疾病击倒，使本来平静美好的生活戛然而止，开始奔波于各大医院之间艰难求医。
今年7月中旬，1岁的小凡因持续高烧不退而在当地医院就医，当地医院CT检查发现他有脑积水、后颅窝囊肿。这个消息如晴天霹雳，让他的家人焦虑不已。他们带着孩子来到了当地某著名三甲医院，希望这里能给他带来治愈的希望。
手术前后对比
7月31日，孩子接受了右侧脑室-腹腔分流术。手术后，家人本以为一切都会好起来，然而，术后半个月，孩子又再次发烧，体温高达39.5℃，触摸腹部有紧张感。他们再次来到医院，这次是当地某著名儿童医院，医生考虑到可能是腹腔感染，抗炎治疗后，孩子的症状有所改善，于是出院了。
手术前后对比
然而，9月中旬，孩子又再次发烧，并且病情有加重的趋势，虽进行了对症治疗，但病情依然反反复复。家长非常着急，决定来京治疗。10月中旬在北京某著名三甲医院就医，腹部超声检查显示，孩子的腹腔分流管被包裹，肠穿孔，肠粘连，还有腹腔局部脓肿。医生紧急进行了腹腔端分流管外置术，并给予万古霉素抗炎治疗，孩子的病情逐渐改善。随后，孩子接受了脑室腹腔分流管更换术，术后持续脑脊液引流。最近的检查显示，孩子的脑脊液正常，但是头颅MRI检查却显示他的脑室系统扩张，后颅窝囊肿增大。家长的美好希望再次落空，怎么也想不到本来健康可爱的孩子怎么就突然得了这么严重的病，几次手术折腾下来令人心疼不已，然而依然没有看到康复的希望。
肖庆主任与患儿家长沟通病情
就在患儿家长忧心忡忡的时候，经看诊专家推荐，了解到航空总医院神经外四科主任肖庆博士是治疗脑积水的专家，并且精通神经内镜技术可微创治疗脑积水。为了进一步治疗，患儿家长当机立断带着孩子赶到了航空总医院。
三脑室后部可见囊性占位上抬，导水管受压变形，囊壁可见大量菌落散在及增生血管
肖庆主任接诊后，详细了解孩子病情，查阅影像资料，安排完善各项检查。鉴于患儿年龄太小、病情危重，立刻联合本科室相关专家及儿科、麻醉科等多学科会诊，进行科学诊断评估，制定个性化治疗方案。并向患儿家属详细讲解治疗方案及细节，预后及风险。
软性神经内镜下手术
根据头颅影像学检查及患者病史明确诊断，后颅窝囊肿合并脑积水，应首先解决后颅窝囊肿，避免囊内外压力差后囊肿增大，患者目前脑积水治疗后囊肿增大并发颅内感染，虽经抗感染规律治疗，颅内感染控制，但仍需持续脑室持续外引流缓解扩张脑室，增大的囊肿对周围脑组织挤压，根据患者病情进展，脑干、大脑实质受压，若不处理进一步发展，对中枢神经系统进一步危害，严重时可危及生命。神经内镜下脑室探查术同时可明确脑室内情况，酌情行三脑室底造瘘术、囊肿开窗造口术，术中脑室内冲洗，稀释脑脊液，可还原脑脊液内循环特点，术后脑脊液引流置换脑脊液降低脑脊液流通道梗阻、粘连风险。
历经四个月的辗转求医，家长已经看到分流术并发症的危害，不愿让孩子未来再次承受长期带管生活的风险，坚决选择神经内镜手术。确定了治疗方案并经过科学周密地准备后，小凡的手术非常顺利成功。术后4天拔除外引流。复查头颅MRI检查提示囊肿明显变小，脑室扩张较前减轻。患儿恢复得非常好，病情平稳，已经可以出院休养。患儿家长对治疗效果非常满意，再三感谢肖庆主任的精湛医术和整个团队的精心护理及关怀，给予他们精神上极大的慰藉。
肖庆主任强调：对于蛛网膜囊肿相关性脑积水经过内镜下微创手术治疗，可使多数患者的囊肿和积水得到一次性处理。如果盲目地进行脑室-腹腔分流术，会加速囊肿生长，加重脑损害。
延伸阅读：
为什么蛛网膜囊肿会引起脑积水？
据神经外四科肖庆主任介绍，蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性和继发性（外伤性及感染后）两大类。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构，不与蛛网膜下腔相通。继发性者由于蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔形成囊肿，内含脑脊液。按部位不同可分为颅内型及脊髓型两类。颅内型多位于脑表的相关脑池。脊髓型可位于硬膜外，硬膜内或神经鞘膜，引起相关神经根性症状、体征。
蛛网膜囊肿是充满液体的空腔，位于蛛网膜内，内衬胶原及从蛛网膜来的细胞，可能因在胎儿6～8周时蛛网膜异常裂缝所致。有些囊与蛛网膜下腔有一定自由交通，另一些不能自由交通。约1/2位于中颅凹，1/3位于后颅凹，10%在鞍上区。1/4中颅凹囊肿为双侧，可伴有颞叶受压或发育不良。囊肿也可产生弥漫性扩张，使颅骨变薄并使蝶骨翼变短。
通常小囊肿不会出现临床异常，但大囊肿及后颅凹囊肿可导致颅内压增高，并可能因增加蛛网膜下腔脑脊液阻抗力而产生脑积水。囊肿增大后最终可对脑室系统及蛛网膜下腔产生外源压力，所以临床症状可出现在任何时候，一般为脑积水，头痛，惊厥等。影像学检查往往意外发现本病，脊髓蛛网膜囊肿多为硬膜内，表现似占位病变而有进行性无力、痉挛、根性痛，反复泌尿系感染等，往往合并神经管缺陷。
