导语：本文深入剖析了二尖瓣环离断（MAD）现象在心脏瓣膜疾病中的重要性，特别是在二尖瓣脱垂（MVP）患者中的临床影响。通过综合评估影像学资料，揭示了MAD与室性心律失常风险之间的密切联系，为临床医生提供了更为精确的风险评估工具。
二尖瓣脱垂（MVP）是一种常见的心脏瓣膜疾病，也是原发性二尖瓣反流最常见的病因之一，虽然患者预后通常良好，但部分患者存在恶性室性心律失常和心脏性猝死的高风险。二尖瓣环离断（MAD）是MVP的一种解剖变异，当两者合并出现时，可能增加患者发生室性心律失常的风险。然而，MAD的诊断、风险评估和管理策略尚未完全建立，这使得临床决策面临挑战。特别是在如何识别高风险MVP患者以及如何预防和治疗可能出现的室性心律失常方面，目前的指南和证据基础相对薄弱。
2024年4月，《JACC Cardiovasc Imaging》杂志发表了一篇题为《Mitral Annular Disjunction in the Context of Mitral Valve Prolapse》的研究，通过心脏磁共振成像（CMR）和三维超声心动图等先进的成像技术，深入探讨了MAD的解剖特征、临床表现以及与室性心律失常之间的关联，提供了关于MAD在MVP患者中的临床意义的新见解。
研究方法
本文是一项系统性回顾，旨在探索MAD在MVP患者中的发生情况、风险分层以及与室性心律失常的关联。作者通过综合分析现有的文献、临床研究和影像学资料，对MAD的病理生理、影像学特征、自然病程及其对患者管理的影响进行了深入探讨。
内容概述
MAD与心律失常的关联
通过对大量MVP患者的观察，研究揭示了MAD与室性心律失常风险之间的显著关联。研究指出，MAD患者发生室性心律失常的概率显著高于无MAD的MVP患者。统计表明，在MAD患者中，室性心律失常的年发病率可高达4%，而无MAD的MVP患者则显著较低。这一统计结果对于临床医生在面对MVP患者时，如何进行风险评估和制定管理策略具有重要的指导价值。
影像学评估在风险分层中的重要性
影像学技术，尤其是心脏磁共振（CMR）和超声心动图，在MAD的诊断及风险评估中扮演了至关重要的角色。CMR技术凭借其出色的软组织分辨率，能够有效评估MAD的存在及其长度，而这些都是风险分层的关键参数。研究中的一项CMR成像研究显示，MAD的存在与左室（LV）纤维化有关，左室纤维化在MAD患者中的发生率显著高于无MAD患者，这进一步提示了MAD患者心律失常风险的增加。此外，MAD的长度与室性心律失常的发生具有相关性，其中MAD长度大于8.5毫米的患者更有可能发展为非持续性室性心动过速。
图1 各种成像生物标志物与危及生命的心律失常的风险相关，尽管它们的相对优点和预后价值仍然存在
左室重构与MAD的关联研究
MAD患者常常伴随着左室重构，这在影像学上表现为左室内径的增大。研究中的数据显示，MAD患者的左室尺寸较无MAD的MVP患者有明显增大，这种重构可能与MAD导致的左室心肌过度拉伸有关。左室重构不仅影响心脏的泵血功能，而且可能为心律失常的发生提供结构基础，从而增加了患者心脏性猝死的风险。
图2 对照组、所有MVP患者(MVP总数）、MVP但无心律失常患者（NA-MVP）、MVP和心律失常患者（A-MVP）之间的左室机械分散度（MD）的比较
心肌纤维化与心律失常风险的相关性
心肌纤维化是心律失常的另一个重要标志，通过CMR技术中的晚期钆增强（LGE）序列能够检测到。研究指出，MAD患者中LGE的检出率较高，这表明MAD可能通过促进心肌纤维化的形成，增加患者发生室性心律失常的风险。在MAD患者中，LGE的检出与室性心律失常的发生具有显著的相关性，这为临床上通过影像学标志物来预测和预防心律失常提供了可能。
治疗策略的选择与优化
作者还对MAD患者的治疗策略进行了讨论。虽然MAD本身可以通过外科手术进行矫正，但与MAD相关的心律失常可能需要综合运用药物治疗、导管消融甚至植入式心脏复律除颤器（ICD）。对于无症状或症状轻微的MAD患者，密切监测和药物治疗可能是首选。而对于有严重心律失常事件史的患者，ICD植入可能是必要的。这些治疗策略的讨论，为临床上个体化治疗MAD患者提供了理论基础和实践指导。
总结
本综述深入分析了MAD在MVP中的作用、其与室性心律失常关联，以及当前的诊断和治疗策略。通过对现有文献的综合评估，文章揭示了MAD患者面临的心律失常风险，特别是在左室重构和心肌纤维化方面的影像学特征，为临床提供了重要的风险分层工具。作者强调了多模态影像学在识别MAD及其相关并发症中的重要性，以及在风险评估和治疗决策中的关键作用。特别是心脏磁共振（CMR）技术，在提供MAD解剖细节、左室结构和功能评估方面显示出独特的优势。此外，文章讨论了药物治疗、导管消融和植入式心脏复律除颤器（ICD）在MAD管理中的应用。未来仍需要更多研究来明确这些干预措施的最佳时机和长期效果。
参考文献
Van der Bijl P, Stassen J, Haugaa KH, et al. Mitral Annular Disjunction in the Context of Mitral Valve Prolapse: Identifying the At-Risk Patient[J]. JACC Cardiovasc Imaging. 2024 Apr 18:S1936-878X(24)00119-0. doi: 10.1016/j.jcmg.2024.03.006.
编辑：薄荷
二审：清扬
三审：碧泉
排版：半夏
