慢性复发性多灶性骨髓炎（CRMO）是一种罕见疾病。这是一种非微生物炎症性骨病，更常发生在儿童中，起病隐匿且表现不特异，使得诊断具有挑战性。这项研究报告了一个位置不寻常的CRMO病例。

一名9岁儿童，锁骨内侧有肿块、疼痛，有固定肿块。X线检查显示锁骨内侧有溶骨性病变，延伸至肩锁关节，磁共振成像（MRI）显示软组织水肿。生物检查无炎症标志物。最初进行的针吸活检，怀疑是骨头感染，但儿童在使用抗生素两周后仍未康复。手术活检、组织学切片与CRMO诊断一致。儿童接受非类固醇消炎药后，反应良好，疼痛缓解，锁骨肿胀减轻。应该怀疑CRMO，并且在这种不寻常的位置进行活检有时会有所帮助。

介绍

慢性复发性多灶性骨髓炎（CRMO）是一种罕见的非微生物炎症性骨病。它优先发生在儿童和年轻人中。自身免疫是最被认为的发病机制。它通常表现为多灶性骨痛，起病隐袭，反复演变。X 线照片上通常可以在受影响的骨骼中观察到溶骨性病变。它通常在排除恶性肿瘤和骨感染后构成排除诊断。该病例旨在强调骨活检发挥作用的罕见部位的诊断困难。

病人和观察

患者情况：一名9岁女孩，无既往病史，因左锁骨疼痛性肿胀一个多月来门诊就诊，无外伤史。

临床表现：体检发现女孩一般情况良好，无发烧症状。发现锁骨近四分之一上方有肿胀，坚硬、疼痛，固定在深平面，皮肤发红。肩部活动因疼痛而受到限制。

当前事件的时间线：2022年4月，孩子出现左锁骨肿胀和疼痛。除了生物标记之外，还进行了X射线、超声检查和MRI检查。首先进行针活检，然后于2022 年5月进行手术活检，并进行组织学切片、免疫组织化学研究。该患者被转诊至风湿病科。骨闪烁扫描寻找其他位置。非甾体抗炎药 (NSAID) 治疗，2022 年 7 月，减少锁骨肿胀并缓解疼痛。

诊断评估：肩部 X 光检查发现左锁骨内侧有溶骨性病变，伴有皮质破坏（图 2）。炎症标志物呈阴性（白细胞计数为 9250 个细胞/mm[3]，肌酐反应蛋白 (CRP) 为 8 mg/L，第一小时红细胞沉降率 (ESR) 为 12 mm）。赖特血清检测呈阴性。超声检查显示左锁骨内侧端有一个套筒，骨皮质不规则。MRI 显示左锁骨内侧端有一个 9 x 2 x 2 厘米的广泛病变，并延伸至肩锁关节（图 3）。最初进行了穿刺活检，怀疑骨感染，孩子接受了抗生素治疗，但没有恢复，并且在射线照片上出现了重要的骨膜附着（图 4）。仍怀疑尤文氏肉瘤，两周后进行了第二次开放活检，并进行了分枝杆菌培养和科赫杆菌聚合酶链反应 (PCR)。

组织学研究显示没有肿瘤细胞，但填充小梁间隙的成纤维细胞成分。观察到炎症性中性粒细胞和破骨细胞浸润（图5）。CD1a在免疫组织化学研究中呈阴性，消除了朗格汉斯组织细胞增多症。进行了骨闪烁扫描，结果显示左锁骨内侧的摄取增加，而没有其他位置（图 6）。

诊断：慢性复发性多灶性骨髓炎诊断基于溶骨性骨病变、正常血细胞计数、良好的一般健康状况和骨活检排除肉瘤且未显示特异性骨炎。

治疗干预：孩子接受非甾体类抗炎药（NSAID）：萘普生，剂量为5 mg/Kg，为期三个月。

干预措施的随访和结果：使用非甾体抗炎药两周后疼痛明显改善并恢复正常体育活动。10周后锁骨肿胀消失，孩子仍然无症状，临床状况良好，没有复发的报道。

患者观点：“我现在可以和朋友在学校打篮球了”。

知情同意：患者父母知情同意使用数据文件进行科学发表。作者证明他们的孩子在临床照片中无法被认出。

讨论

慢性复发性多灶性骨髓炎（CRMO）是一种慢性非微生物性骨髓炎。这是一种罕见疾病，患病率为 1 至 2/10。这种疾病影响儿童和青少年，尤其是女性。它属于青少年型滑膜炎、痤疮、掌跖脓疱病、骨质增生和骨炎 (SAHPO) 群综合征。表现可能是独特的或多焦点的。典型位置是长骨干骺端（74%）、骨盆（38%）、脊柱（46%）、锁骨（25%）、下颌骨（18%）、胸骨（8%）和肋骨（8%）。我们的病例中出现的锁骨孤立受累是典型的弗里德里希病。慢性复发性多灶性骨髓炎发病机制尚不清楚，可能与促炎细胞因子（IL-6、IL-1、TNFα）和抗炎细胞因子（IL-10）失衡有关。这些细胞因子通过成骨细胞和破骨细胞的激活参与骨恢复和重塑。

临床表现通常包括骨痛、肿胀、关节炎症症状（如我们的病例），有时还包括发烧。ESR轻度升高是CRMO患者中观察到的唯一异常。一些患者可能有较高的白细胞计数或升高的CRP。放射学征象多种多样且非特异性在疾病的早期阶段通常保持正常。在后期，可以注意到溶骨和骨质增生的骨反应，就像我们的孩子在一个月的自发进化后一样。闪烁扫描除了显示疼痛区域的骨同位素摄取外，还显示其他部位的多焦点形式。MRI对于CRMO诊断（炎症骨信号）仍然敏感，但不具有特异性，注射钆后增强。全身MRI（非辐射成像）在检测临床无症状病变方面比骨闪烁扫描更敏感。

活检仍然存在争议，因为组织学特征不具体（中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和组织细胞的炎症浸润以及骨质溶解和硬化[1]），但它有助于排除感染性骨髓炎和恶性骨肿瘤，特别是在正如我们的患者一样，单骨病变。分枝杆菌检测始终呈阴性。慢性复发性多灶性骨髓炎的诊断具有挑战性，可以基于主要和次要临床影像以及 Jansson 等人制定的组织病理学标准。如果有两个主要标准或一个主要和三个次要标准，则可以保留诊断。我们的案例涉及两个主要标准和两个次要标准。

对于 CROM 治疗尚无共识建议。非甾体抗炎药是治疗管理的首要目的，以控制疼痛和预防骨损伤。皮质类固醇用于对非甾体抗炎药耐药的患者。甲氨蝶呤代表二线治疗。柳氮磺吡啶通常用于患有相关炎症性肠病的患者。

结论

一名9岁儿童的锁骨慢性复发性多灶性骨髓炎 (CRMO) 在这个不寻常的部位被延迟诊断。临床和影像学征象均无特异性模仿骨肿瘤和溶骨性骨病灶感染。骨活检有助于排除肉瘤，非甾体抗炎药治疗有效且足以恢复，并且仍然是首选治疗方法。