原发性肝癌是源于肝脏本身的恶性肿瘤，包含多种病理类型，不同类型的生物学特性和临床特点各异，其占比因地区和病因不同而有所差异。

（1）肝细胞癌（HCC）

肝细胞癌是原发性肝癌最主要的类型，占全球原发性肝癌的 70%-85%，在中国占比更高，达 85%-90%。肿瘤起源于肝细胞，镜下可见癌细胞呈梁状、腺样或实性排列，细胞质丰富，常伴有肝硬化背景。HCC 多与 HBV、HCV 感染、酗酒和非酒精性脂肪肝相关，血供丰富，甲胎蛋白（AFP）常升高，是临床诊断的重要标志物。

（2）肝内胆管细胞癌（ICC）

肝内胆管细胞癌占原发性肝癌的 10%-15%，起源于肝内胆管上皮细胞，在中国占比约 10%。癌细胞呈腺管状排列，间质纤维化明显，与慢性胆管炎、胆管结石、先天性胆管畸形（如 Caroli 病）及肝吸虫感染相关。ICC 患者 AFP 多正常，CA19-9 常升高，早期诊断困难，预后较 HCC 差。

（3）混合性肝细胞 - 胆管细胞癌（cHCC-CCA）

混合性肝癌是同时具有肝细胞癌和胆管细胞癌成分的罕见类型，占比不足 5%。其病理特征为两种癌细胞成分相互混合或分隔存在，病因可能与慢性肝病和胆管损伤相关。临床症状和标志物无特异性，治疗难度大，预后介于 HCC 和 ICC 之间。

（4）其他罕见类型

其他罕见原发性肝癌包括肝母细胞瘤（多见于儿童，占儿童肝癌的 90% 以上）、未分化癌、肉瘤样癌等，合计占比不足 1%。肝母细胞瘤起源于胚胎性肝组织，对化疗敏感，早期治疗预后较好；未分化癌恶性程度极高，进展迅速，生存期短。