肾上腺节细胞神经瘤

看放射的小马 2024-12-22 21:58:40

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2022年WHO组织内分泌和神经内分泌肿瘤分类将“垂体腺瘤”归类为“神经内分泌肿瘤”，并建议将垂体腺瘤的名称改为“垂体神经内分泌肿瘤PitNET”。直径大于1cm的PitNETs/垂体腺瘤称为大腺瘤。垂体腺瘤分为有分泌激素功能和无分泌激素功能两类，分泌性垂体腺瘤包括营养激素性（包括PRL泌乳素和GH生长激素腺瘤）、促激素性（包括ACTH促肾上腺皮质激素、TSH促甲状腺素和GnRH促生殖腺激素腺瘤）、混合性（常分泌两种或两种以上激素，常见为生长激素和泌乳素混合腺瘤、黄体生成素和促卵泡素混合腺瘤）。PRL腺瘤

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2022年WHO组织内分泌和神经内分泌肿瘤分类将“垂体腺瘤”归类为“神经内分泌肿瘤”，并建议将垂体腺瘤的名称改为“垂体神经内分泌肿瘤PitNET”。垂体神经内分泌肿瘤（PitNET）/垂体腺瘤（Pituitary adenoma，PA）被定义为垂体前叶激素产生细胞的克隆性肿瘤增殖。是常见的神经内分泌肿瘤之一，是颅内常见的第三大肿瘤，也是最常见的鞍区及垂体肿瘤。根据肿瘤的高度可分为大腺瘤(>10mm),微腺瘤(<10mm)。垂体微腺瘤：局限于鞍内,是常见的颅内脑外良性肿瘤,常发生于年龄在15～41岁女性。

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垂体Rathke裂囊肿：是一种少见的先天性发育异常，又称垂体囊肿或垂体胶样囊肿等。起源: 大多数认为其来源于胚胎时Rathke囊的遗留。常发生于成年人，女性多见，发病常在20～40岁。 MRI表现：Rathke裂囊肿信号变化特点主要与囊内容物(蛋白质、黏多糖、胆固醇等)有关，影响T1驰豫时间的主要是蛋白浓度；最常见的表现为长T1、长T2信号，其次为短T1、长T2信号；增强扫描无明显强化。特征性表现: 囊内小结节 (T1WI表现为高信号，T2WI低信号，代表胆固醇沉积)

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血管母细胞瘤(Hemangioblastoma，HB )是一种高度富于血管的肿瘤，含有肿瘤性基质细胞，其具有透明至空泡化细胞质、特征性免疫组化特征（如 inhibin 阳性）和分子发现（如VHL改变）（CNS WHO 1级）。2021 WHO分类归为“间叶性非脑膜上皮来源的肿瘤”是成人后颅窝最常见的原发性肿瘤。约70%为散发(单发)及30%具有家族遗传性(VHL综合征，多发)。分为大囊小结节型、实质型、单纯囊型。大多数发生在小脑 (76%) 和大脑半球 (9%)、脊髓(7%)和脑干(5%)的发病率较低。

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血管母细胞瘤(Hemangioblastoma，HB )是一种高度富于血管的肿瘤，含有肿瘤性基质细胞，其具有透明至空泡化细胞质、特征性免疫组化特征（如 inhibin 阳性）和分子发现（如 VHL 改变）（CNS WHO 1级）。2021 WHO分类归为“间叶性非脑膜上皮来源的肿瘤”是成人后颅窝最常见的原发性肿瘤。约70%为散发(单发)及30%具有家族遗传性(VHL综合征，多发)。分为大囊小结节型、实质型、单纯囊型。大多数发生在小脑 (76%) 和大脑半球 (9%)脊(7%)和脑干(5%)的发病率较低。

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血管母细胞瘤(Hemangioblastoma，HB )是一种高度富于血管的肿瘤，含有肿瘤性基质细胞，其具有透明至空泡化细胞质、特征性免疫组化特征（如 inhibin 阳性）和分子发现（如 VHL 改变）（CNS WHO 1级）。2021 WHO分类归为“间叶性非脑膜上皮来源的肿瘤”是成人后颅窝最常见的原发性肿瘤。约70%为散发(单发)及30%具有家族遗传性(VHL综合征，多发)。分为大囊小结节型、实质型、单纯囊型。大多数发生在小脑 (76%) 和大脑半球 (9%)脊(7%)和脑干(5%)的发病率较低。

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肿瘤发生脑转移的概率由多到少依次为肺癌、乳腺癌、胃癌、结肠癌、肾癌、甲状腺癌等。影像学诊断要点：①发病年龄较大，有原发恶性肿瘤病史；②脑灰、白质交界区多发类圆形病灶，周围伴有明显水肿，呈现“小结节，大水肿”征象；③T1WI呈低信号，T2WI多呈高信号，伴有出血时信号混杂；④增强扫描多呈厚薄不均的环形强化或不规则结节状强化。肺腺癌脑转移之池征病理基础及MR表现：脑转移瘤一般呈局部性生长，与瘤周水肿的脑组织分界较清, 其周围T2WI高信号是单纯血管源性水肿, 故转移性腺癌的分泌物能积聚在肿瘤实性成分与水肿带

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室管膜下瘤（Subependymoma）：一种胶质瘤，特征是均匀到轻度多形性的肿瘤细胞核聚集在丰WHO 1级）。影像诊断要点：①常发生在中老年人，肿瘤位于脑室内，多数位于延髓下部并突入第四脑室底，其次为侧脑室前角近孟氏孔区；②CT呈不均匀低或等密度；T1WI为低或等信号，T2WI为略高信号，信号可不均匀，DWI弥散不受限；③肿瘤呈圆形或椭圆形，边缘光整或呈分叶状；④占位效应轻；⑤一般不侵及室管膜下脑实质；⑥钙化、囊变少见；⑦增强扫描无强化或仅轻度强化。

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室管膜下巨细胞星形细胞瘤：（WHO I级）是一种良性、慢性生长的、发生于室管膜上皮外面一层星形细胞的肿瘤。是染色体显性遗传性疾病，多为结节性硬化综合征在中枢神经系统的一种表现。6%～14%的结节性硬化患者伴发此肿瘤。80%～90%患者主要临床表现为智力低下、癫癎和皮脂腺瘤，即所谓的三联征。 MRI平扫：位于侧脑室室间孔附近的团块样影，信号强度可均匀或不均匀，边界较清楚。T1WI上肿瘤实性部分多为稍低或等信号强度，T2WI上多为等信号或稍高信号影。当伴有结节性硬化时，侧脑室外侧壁可见小结节样钙化影，T1WI

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