【官方通报2岁男童托育园午睡身亡】医生称脱屑性肺炎死亡率高脱屑性肺炎

芸芸聊健康 2025-02-22 20:24:07

【 官方通报2岁男童托育园午睡身亡 】 医生称脱屑性肺炎死亡率高

脱屑性肺炎也叫“脱屑性间质性肺炎”(Desquamative interstitial pneumonia,DIP).

DIP是一种病理学描述,在肺活检的切片上表现为:

多数远端气腔内充盈大量单个核细胞 (见图)。肺泡间隔衬有丰满的立方状肺泡上皮细胞,并因稀疏的炎性浸润(通常是浆细胞,偶尔有嗜酸性粒细胞)而增厚。通常伴有极轻度或轻度纤维化,无蜂窝状改变。

这些单个核细胞在过去被误认为是脱落的肺泡上皮细胞;所以才有了“脱屑性”的命名。但现在确定并非脱落细胞,而是巨噬细胞。

DIP是病理学诊断,但并非病因学诊断,严格的说也不是疾病诊断。

成人、幼童都可以有DIP表现的疾病。但病因差别很大。

导致幼童DIP表现的病因大多是肺表面活性物质代谢存在先天性缺陷,包括:

SFTPB基因突变

SFTPC基因变异、

ABCA3基因突变

NKX2-1基因变异

请注意,哪怕同一个基因变异,也会有显著的临床差异,包括严重度差别很大。所以很难简短的一段话来概括孩子的症状、体征等。

总的来说,有这类疾病的孩子很容易幼年死亡,也容易发生猝死。

成人的DIP最常见于吸烟者,但也有其他病因。相对来说,相对幼童没那么严重。

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