编者按:2026年3月,Baveno VIII共识会议于意大利巴韦诺召开。会议采用标准化共识流程,设立9个专题小组,覆盖进展期慢性肝病、血管性肝病及门静脉高压各类主要并发症。所有观点与推荐意见均经证据审核及投票表决,专家同意率>80%即判定为强共识。该共识现已在线发表于JOH杂志。核心内容涵盖:代偿期进展期慢性肝病(cACLD)无创风险分层、脂肪性肝病影响因素、首次及再次失代偿的预防、门静脉高压相关出血管理、肝硬化再代偿,以及布加综合征(BCS)、门脉肝窦血管病(PSVD)/非肝硬化门静脉纤维化(NCPF)、门静脉血栓(PVT)等血管性肝病。共识重申CSPH与无创检测的临床价值,并更新部分诊断界值;首次增加部分儿童患者的管理建议。未在本次会议修订的既往推荐(如肝静脉压力梯度HVPG检测相关意见)依旧沿用,同时提出153项优先开展的研究方向。
本刊特邀BavenoVIII共识专家组成员、四川大学华西医院罗薛峰教授对该共识进行了翻译整理,并于《国际肝病》平台分九期发布,以供临床同道学习参考。
专题8:血管性肝病、布加综合征及PSVD/NCPF
血管性肝病的一般考虑
8.1
血管性肝病患者的管理应与具有相关经验的中心密切协作,尤其在考虑血管内治疗时。(LoE 4;SoR:强;新增;同意率:98.5%)
8.2
应鼓励血管性肝病患者接种疫苗(包括病毒性肝炎和SARS-CoV-2疫苗),规律运动、健康饮食并戒酒。心理和社会问题在临床照护中常被忽视,应系统评估和管理。(LoE 3;SoR:强;新增;同意率:90%)
8.3
非肝硬化成人血管性肝病常与至少一种病因因素相关,这些因素在就诊时可能隐匿,应通过全面检查系统筛查。(LoE 2;SoR:强;修订;同意率:97.3%)
血管性肝病的抗凝治疗
8.4
现有证据不支持依据血管性肝病类型选择抗凝方案。(LoE 4;SoR:弱;新增;同意率:97.5%)
8.5
有抗凝指征时,应先使用低分子肝素(LMWH),随后过渡至口服抗凝药。鉴于肝素诱导血小板减少风险较高,通常不推荐普通肝素,仅在特殊情况使用,如肾小球滤过率<30 mL/min或即将接受侵入性操作。(LoE 3;SoR:弱;未变;同意率:96%)
8.6
有抗凝指征且无以下情况时,可首选直接口服抗凝药(DOAC):双重或三重阳性抗磷脂综合征、妊娠、严重肝功能损害(相当于Child-Pugh C级)或肾功能损害(肾小球滤过率<30 mL/min)。(LoE 3;SoR:弱;修订;同意率:91%)
8.7
多学科团队应定期重新评估抗凝治疗,并根据肝肾功能和患者依从性调整方案。(LoE 3;SoR:强;新增;同意率:96%)
血管性肝病门静脉高压相关并发症的管理
8.8
目前无证据支持在血管性肝病患者静脉曲张出血一级预防中优先选择EVL或NSBB。(LoE 5;新增;同意率:95%)
8.9
现有证据不足以支持血管性肝病患者优先使用卡维地洛而非其他cNSBB。(LoE 5;SoR:强;新增;同意率:95%)
8.10
有抗凝指征时应立即开始抗凝,不应为等待静脉曲张出血的内镜预防而延迟。(LoE 3;SoR:强;新增;同意率:92%)
8.11
使用LMWH或维生素K拮抗剂(VKA)期间无需停药即可安全实施EVL;但DOAC相关数据不足。(LoE 3;SoR:弱;修订;同意率:92%)
8.12
血管性肝病患者发生急性门静脉高压相关出血时,初始止血和二级预防原则与肝硬化患者相似。(LoE 4;SoR:强;修订;同意率:98%)
8.13
难治性或复发性门静脉高压出血应考虑TIPS。(LoE 3;SoR:强;修订;同意率:98%)
8.14
目前无数据支持在血管性肝病中应用p-TIPS。(LoE 5;新增;同意率:98%)
避孕与妊娠
8.15
所有育龄期血管性肝病女性均应尽早接受咨询,包括非雌激素避孕选择、在有经验的多学科团队照护下成功妊娠的可能性,以及相关母体和胎儿风险。(LoE 2;SoR:强;新增;同意率:91%)
8.16
所有致畸药物,包括细胞减灭药物,均应在受孕前停用。发现妊娠后应立即停用VKA和DOAC,并在孕期改为治疗剂量LMWH。(LoE 2;SoR:强;新增;同意率:93%)
8.17
血管性肝病患者应在妊娠中期筛查胃食管静脉曲张,除非受孕前1年内已充分筛查。(LoE 4;SoR:强;新增;同意率:86.4%)
8.18
妊娠期静脉曲张出血的一级和二级预防原则与非妊娠患者相同,包括使用普萘洛尔。(LoE 3;SoR:强;新增;同意率:91%)
8.19
无产科禁忌时,门静脉高压患者如PLT>20×10⁹/L,通常优先选择阴道分娩而非剖宫产。(LoE 3;SoR:弱;新增;同意率:88%)
8.20
NSBB、肝素和华法林在哺乳期可安全使用,其他VKA及DOAC禁用。(LoE 2;新增;同意率:88%)
布加综合征
8.21
布加综合征(BCS)由肝静脉流出道梗阻所致,梗阻可位于小肝静脉至下腔静脉汇入右心房之间的任何部位。(LoE 1;未变;同意率:96%)
8.22
任何肝静脉流出道梗阻均优先称为BCS。(LoE 5;未变;同意率:96%)
8.23
若静脉梗阻机制为外部压迫或管腔内肿瘤/寄生虫性梗阻,则为继发性BCS;其余为原发性BCS。(LoE 5;修订;同意率:97%)
8.24
BCS的临床表现差异极大,因此任何急性、慢加急性或慢性肝病患者均应考虑该诊断。(LoE 1;SoR:强;未变;同意率:96%)
8.25
证实静脉腔梗阻,或发现肝静脉侧支且无通畅肝静脉,即可诊断BCS。(LoE 1;未变;同意率:97%)
8.26
影像学已确诊BCS者,无需肝活检确立诊断。(LoE 2;SoR:强;修订;同意率:93%)
8.27
怀疑BCS但断层影像未显示大肝静脉梗阻时,需行肝活检确认小肝静脉受累型BCS。(LoE 2;SoR:强;修订;同意率:96%)
8.28
慢性BCS患者常见肝结节,多数为良性;但也可发生HCC,应定期影像随访并检测甲胎蛋白(AFP)。(LoE 2;SoR:强;修订;同意率:93%)
8.29
可参照肝硬化HCC监测,每6个月进行影像和AFP监测。AFP>15 ng/mL应警惕HCC。(LoE 3;SoR:强;修订;同意率:97%)
8.30
LI-RADS分类不适用于BCS。推荐使用肝胆特异性对比剂MRI鉴别良恶性病灶;疑似HCC病灶需组织学证实。(LoE 3;SoR:强;修订;同意率:91%)
8.31
BCS应采用阶梯式治疗,包括抗凝、介入放射再通±支架、TIPS和LT。(LoE 2;SoR:强;同意率:97%)
8.32
诊断BCS后应尽快开始治疗剂量抗凝并长期维持,包括肝移植后。(LoE 2;SoR:强;修订;同意率:95%)
8.33
应主动评估是否存在适合经皮再通的静脉狭窄,并进行相应处理。(LoE 2;SoR:强;修订;同意率:95%)
8.34
单纯药物治疗不能充分改善症状,且经皮再通不适用或失败时,下一步推荐TIPS。(LoE 2;SoR:强;修订;同意率:97%)
8.35
BCS改善情况应定期评估,如每2周一次,综合以下结局:腹水形成速度下降、血清胆红素下降、血清肌酐下降,以及升高的INR下降;接受VKA者也可评估凝血因子V升高。(LoE 4;SoR:强;修订;同意率:95%)
8.36
现有BCS预后评分不能单独决定个体患者管理,但可用于科研。(LoE 3;SoR:强;修订;同意率:90%)
8.37
BCS合并急性肝衰竭时,应考虑紧急LT;如技术可行,应实施挽救性TIPS,不受是否已列入LT等待名单影响。(LoE 3;SoR:强;未变;同意率:93%)
门脉肝窦血管病或非肝硬化性门静脉纤维化
8.38
门脉肝窦血管病(PSVD)或非肝硬化性门静脉纤维化(NCPF)是一类广泛的临床-病理综合征,可在无肝硬化的情况下导致门静脉高压,与特发性门静脉高压或非肝硬化性肝内门静脉高压存在重叠,并包含多种组织学病变。(LoE 1;SoR:强;新增;同意率:98%)
8.39
根据2026年多学会命名共识,PSVD和NCPF均为可接受术语,二者采用相同定义和诊断标准。(LoE 5;SoR:强;新增;同意率:96%)
8.40
无门静脉高压不能排除PSVD/NCPF。合并其他肝硬化病因,如病毒性肝炎、过量饮酒或代谢综合征,也不能排除PSVD/NCPF,二者可并存。PVT亦不能排除PSVD/NCPF,二者可并存。(LoE 2;SoR:强;新增;同意率:93%)
8.41
诊断PSVD/NCPF需要长度≥15 mm且至少有一条组织长度≥10 mm的肝活检标本;若未达到上述长度,也应由有经验的病理医师确认标本足以判读。(LoE 3;SoR:强;新增;同意率:94%)
8.42
PSVD/NCPF采用评分系统诊断综合门静脉高压临床特征、组织学表现及相关伴随情况。诊断要求在充分肝活检中排除肝硬化,并确认无排除标准。(LoE 5;SoR:强;新增;同意率:91%)
8.43
PSVD/NCPF组织学病变分为主要和次要标准。主要标准包括结节性再生性增生、门静脉分支肌化,以及至少50%的汇管区存在门静脉分支狭窄。次要标准包括血管结构分布异常、25%-49%的汇管区存在门静脉分支狭窄,或无明确结节性再生性增生的再生性改变。同时具备三项次要标准可视为一项主要标准。(LoE 3;新增;同意率:84%)
8.44
门静脉高压特征性征象包括中/重度食管静脉曲张、胃静脉曲张、自发性门体侧支,以及无骨髓增殖性肿瘤时SSM>40 kPa。非特异性征象包括临床显性腹水、轻度食管静脉曲张、PLT<150×10⁹/L和脾大。(LoE 3;SoR:强;新增;同意率:92%)
8.45
确诊PSVD/NCPF后,应筛查相关免疫、炎症或系统性疾病、血液病、遗传性疾病,以及特定药物或毒物暴露。(LoE 4;SoR:强;修订;同意率:93%)
8.46
PSVD/NCPF确诊时推荐筛查食管胃静脉曲张。无静脉曲张者每2年内镜监测一次,轻度静脉曲张者每1年一次。(LoE 3;SoR:强;修订;同意率:95%)
8.47
初诊及随访期间,若SSM<40 kPa且血清胆红素<1 mg/dL(<17 μmol/L),由于发现静脉曲张的可能性较低,可安全免除内镜检查。(LoE 3;SoR:强;新增;同意率:91%)
8.48
肝硬化患者用于筛查食管静脉曲张的LSM标准不适用于PSVD/NCPF。(LoE 2;SoR:强;新增;同意率:95%)
8.49
PSVD/NCPF确诊时推荐增强断层影像,以评估门静脉系统解剖与通畅性、自发性门体侧支、肝静脉间交通及肝结节。(LoE 4;SoR:强;新增;同意率:96%)
8.50
对有门静脉高压征象的PSVD/NCPF患者,建议每6个月行多普勒超声筛查PVT,同时可评估肝结节。(LoE 3;SoR:强;新增;同意率:95%)
8.51
对无门静脉高压特征的PSVD/NCPF患者,目前无数据指导PVT筛查。(LoE 5;新增;同意率:96%)
8.52
PSVD/NCPF可出现肝结节,但频率低于BCS。多数结节为良性,疑似HCC时推荐组织学确认。(LoE 4;SoR:强;新增;同意率:94%)
8.53
PSVD/NCPF患者若存在严重、难治性门静脉高压并发症、肝肺综合征、HCC或进展性肝功能障碍,应考虑LT;适应证应由具有血管性肝病经验的肝移植中心讨论。(LoE 4;SoR:强;新增;同意率:96%)
原文链接:Baveno VIII Faculty. Baveno VIII - Advancing Consensus in Portal Hypertension. J Hepatol. 2026 Aug 6:S0168-8278(26)02778-9. doi: 10.1016/j.jhep.2026.07.030. Epub ahead of print. PMID: 42624290.
Baveno VIII精编(第八期):血管性肝病、布加综合征及PSVD/NCPF
编者按:2026年3月,Baveno VIII共识会议于意大利巴韦诺召开。会议采用标准化共识流程,设立9个专题小组,覆盖
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