编者按:Sturge-Weber综合征(SWS)作为先天性神经皮肤综合征,其眼部并发症特别是继发性青光眼的临床管理,始终是眼科领域关注的焦点与难点。该综合征多系统受累的复杂性及其导致的继发性青光眼在诊疗中呈现的挑战性,使其成为临床与科研的重要议题。在第41届亚太眼科学会年会(APAO 2026)期间,与会专家围绕SWS相关眼部并发症,特别是青光眼的诊疗策略开展了深入研讨。时值世界青光眼周,相关讨论更具现实意义。本文特选取APAO 2026会议中两篇相关研究摘要,期待为临床实践提供有益参考。

Sturge-Weber综合征的治疗:联合小梁切除术与小梁切开术的临床特征与结果
SWS是一种先天性神经皮肤综合征,常累及眼部,继发性青光眼是其视力损害的主要原因之一,临床管理较为复杂。Shivam GUPTA等学者设计了一项观察性研究,旨在探讨SWS相关青光眼的临床特征,并评估联合小梁切除术与小梁切开术的治疗效果。
为系统分析SWS患者的临床进程与管理策略,对纳入患者的临床特征及青光眼治疗方案(包括药物与手术干预)进行了为期3年的随访评估。研究共纳入26例患者(26只眼),其中女性占65%(17例),男性占34%(9例),就诊年龄范围为出生后32天至68岁。合并癫痫者占26.9%(8例),3例伴有眼部黑变病痣。
面部血管瘤分布方面:左侧受累占65.3%(17例),右侧受累占30.7%(8例),1例为双侧受累。
眼部相关检查显示:19.2%(5例)患者可见Schlemm管积血,42.3%(11例)伴有脉络膜血管瘤。青光眼总体发生率为88.4%(23例)。在青光眼治疗方面:34.7%(8例)患者接受药物治疗,平均使用2种抗青光眼药物,平均眼压控制在18.5 mmHg;65.2%(15例)患者行手术治疗,其中绝大多数(14例)接受了联合小梁切开术+小梁切除术。
手术组平均术前眼压为31.1 mmHg,术后2周、1个月、3个月及6个月分别降至14 mmHg、11.2 mmHg、10.1 mmHg和9.5 mmHg。术后抗青光眼药物平均使用数量由术前的1种减少至0.5种。
结论:对于SWS继发的青光眼,手术干预是必要的治疗手段。联合施行小梁切除术与小梁切开术可显著降低眼压并减少术后用药,展现出良好的临床疗效。
标题:Sturge Weber Syndrome Management: Clinical Profile and Outcomes of Combined Trabeculectomy and Trabeculotomy Surgery
作者:Shivam GUPTA, Devendra MAHESHWARI, Nimrita NAGDEV, Madhavi PILLAI
罕见的眼科重叠性疾病:Sturge-Weber综合征“遇上”虹膜角膜内皮综合征
SWS是一种以颜面部血管瘤、软脑膜血管畸形和眼部表现为特征的先天性神经皮肤综合征,可继发多种眼部并发症。虹膜角膜内皮综合征(ICE)则是一组以内皮功能异常、进行性虹膜改变及继发性青光眼为主要特征的特发性疾病。二者在临床上常表现为独立的眼疾,其合并发生极为罕见。SRINIDHI N等学者报道了一例SWS与ICE重叠并继发闭角型青光眼的特殊病例。
患者为一名52岁女性,主诉右眼视力下降伴眼痛、发红一周,右侧面部自出生即有蓝黑色色素沉着,近期加重。眼部检查示:最佳矫正视力右眼6/60、N36,左眼6/6p、N6;Goldmann压平眼压计测量眼压,右眼30 mmHg、左眼10 mmHg。右侧前额、眼睑及颧骨区皮肤色素沉着。右眼可见结膜及巩膜色素沉着,伴螺旋状表层巩膜血管,角膜弥漫性水肿,前房浅,虹膜萎缩伴瞳孔异位。右眼前房角镜检查见各象限房角关闭。左眼前节及眼底无著变,房角开放。
本病例兼具皮肤色素沉着、表层巩膜血管扩张等SWS表现,以及角膜内皮异常、虹膜萎缩、周边前粘连、瞳孔异位等ICE特征,提示两种疾病重叠存在。患者接受了药物治疗,未来可能需行抗青光眼及角膜移植等手术干预。
结论:SWS与ICE综合征并存极为罕见,双重病理机制可能加重眼部损害,增加诊治难度。报告此类特殊病例有助于提高临床医师对复杂性继发性青光眼的识别与处理能力。
标题:Sturge–Weber Syndrome With Iridocorneal Endothelial Syndrome: Unravelling a Rare Ophthalmic Overlap
作者:SRINIDHI N, Shreya BHADANI, Manisha CHOUDHARY, Shrutakirty PARIDA, Nibedita SAHOO, Aanchal SINGHAL
小结
在APAO 2026年会期间,围绕Sturge-Weber综合征继发性青光眼的诊疗策略,与会专家开展了深入研讨。会议聚焦于此类复杂病例的临床管理与技术创新,特别探讨了手术干预的优化路径及个性化治疗方案。这些学术交流为临床实践提供了宝贵经验,推动了眼科复杂疾病诊疗水平的不断提升,体现了学术界对改善患者预后、提升生活质量的持续努力。
来源:APAO 2026官网