编者按：6月6日，“2026年世界华人医师协会肝脏病学专业委员会病理专题会暨第十届病理大师班”在兰州盛大启幕。本次会议由世界华人医师协会肝脏病学专业委员会、国家消化系统疾病临床医学研究中心、消化健康全国重点实验室、首都医科大学附属北京友谊医院主办，甘肃省健康管理研究会、兰州大学第二医院协办。本次会议汇聚海内外华人肝病领域专家学者，共同围绕遗传代谢性肝病、自身免疫性肝病等疑难复杂肝脏疾病的诊疗前沿展开深度学术研讨，旨在进一步深化全球华人医师之间的学术协作，加速肝脏病学科的理论创新与临床实践转化。会议开幕式由专委会秘书长、首都医科大学附属北京友谊医院单姗教授主持。

高屋建瓴

汇海内外之力，探疑难肝病之秘

世界华人医师协会理事长丁华民先生在致辞中表示，世界华人医师协会自2014年成立以来，始终秉承团结、服务、交流、合作的宗旨。2024年肝脏病学专业委员会正式成立，标志着全球华人肝病防治力量迈向实质性协作。当前疑难肝病诊疗需求不断上升，本次会议聚焦自身免疫性肝病临床病理特征，邀请国内外权威专家分享前沿经验，对推动我国肝病诊疗水平提升具有重要意义。他感谢兰州大学第二医院的大力支持及赵新颜教授的精心组织，预祝会议圆满成功。

首都医科大学附属北京友谊院党委副书记尤红教授通过线上方式代表主办方致辞。她指出，本次会议聚焦肝脏病理，体现了病理在肝脏疾病中的重要作用。第十届临床病理大师班的举办，展现了该领域多年来的积累与进步。她感谢海内外专家的支持，期待各位在兰州收获丰硕成果，并邀请各位专家下次会议到北京友谊医院指导。

世界华人医师协会肝脏病学专业委员会主任委员、首都医科大学附属北京友谊医院贾继东教授线上致辞时分享了三点重要观点。第一，临床肝脏病学的发展离不开病理支撑。临床肝脏病学的三大支柱是影像学、病理学和实验室检查，没有肝脏病理的支持，临床发展将面临巨大困难。多年来坚持多学科结合，才在疑难肝病诊疗中取得成绩。第二，海内外华人肝病医生与病理医生应协同合作，希望更多病理医生热爱肝脏、更多肝病医生热爱病理，二者协同，共同推动临床诊疗发展。第三，此次会议在兰州召开意义特殊。兰州大学医学院培养了包括李文辉教授、段钟平教授、徐小元教授在内的众多杰出肝病专家，期望通过海内外专家共同研讨，促进临床诊疗事业进步。

大会主席、首都医科大学附属北京友谊医院赵新颜教授在致辞中感谢学会搭建的学术平台，感谢海外专家一如既往的支持，以及兰州大学第二医院王亮教授、张岭漪教授的精心组织。临床病理大师班已举办至第十届，从最初邀请国际专家英文授课，到如今华人专家以母语分享，使更多参会者受益。他强调，肝病内科临床与病理的结合至关重要，只有二者密切协作，才能真正造福患者。最后，他预祝本次大会圆满成功。

多维度解构疑难复杂肝脏疾病诊疗关键

在主旨报告环节，海内外专家带来多场疑难肝病诊疗的深度分享。

赵新颜教授介绍了五类疑难罕见肝病结合病例，按肝酶升高、胆酶升高、门静脉高压、肝功能指标正常、肝脏占位分型讲解NBAS突变肝衰、Caroli病等多种罕见肝病的基因、病理与影像学特征，强调依托病理联合基因检测实现罕见肝病精准鉴别。他指出，临床诊疗优先排查常见病，诊疗需联动多科室医师，依靠病史、查体、检验、影像、病理及基因综合评估，肝脏病理可明确病变特征、缩小鉴别范围；临床医生掌握病理，能提升门诊查房能力、深挖疾病本质、助力科研开展。

麦克马斯特大学医学院刘纪民教授围绕自身免疫性肝炎（AIH）病理，梳理AIH诊断需结合病史、生化、免疫、病毒血清学与组织病理五项依据，该病典型组织学包含小叶肝炎、汇管区肝炎、界面肝炎及纤维化表现。同时罗列多种特殊病理亚型：伴淋巴浆细胞浸润的小叶中心坏死、婴幼儿后巨细胞肝炎、AIH-PBC重叠综合征及病理改变轻微型等，需结合血清与病理结果，和药物、病毒性肝损伤做好鉴别区分。

美国耶鲁大学医学院张旭晨教授聚焦原发性胆汁性胆管炎（PBC）临床病理，阐明PBC以小叶间胆管肉芽肿性破坏为核心病理特征，汇总临床、自身抗体、病理三大诊断依据，辨析PBC与结节病、PSC、AMA阳性合并AIH等易混淆疾病。其总结强调：诊疗需先识别胆汁淤积型临床表现，查找PBC特征性病理改变，留意病变呈斑片状分布的特点，坚持临床与病理紧密结合以精准诊断。

美国凯撒医疗中心赖金平教授指出，原发性硬化性胆管炎（PSC）高发于合并炎症性肠病的中青年男性，存在胆管恶变风险，可分为大导管、小导管、IgG4相关及AIH重叠等亚型，围胆管纤维化是穿刺特征性病理表现。他强调，肝穿刺见胆管周围纤维化或闭塞性瘢痕病变需警惕硬化性胆管炎；需结合临床与影像区分原发性、继发性硬化性胆管炎；精准分型PSC以指导治疗，病理报告需标注纤维化分期与胆管缺失情况。

美国加州大学尔湾分校胡克勤教授梳理AIH、PBC、PSC及重叠综合征四类自身免疫性肝病，归纳各类疾病流行病学、血清学与病理表现，依托巴黎诊断标准界定重叠综合征分型。他指出，该病由免疫系统误伤自身肝/胆管细胞引发，确诊需结合临床、自身抗体、影像及病理结果；各类疾病方案各异，AIH采用免疫抑制诱导与维持治疗，PBC以UDCA为一线、新型药物作二线，PSC多依靠ERCP与肝移植，重叠综合征兼具多种肝病的临床特征。

英国利物浦热带医学院王多劳教授介绍肝病临床研究五大类型：临床试验、队列、病例对照、横断面、病例报告。对比各类研究设计优缺点与适用场景，以肝硬化药物临床试验举例说明RCT设计要点，明确不同研究证据等级差异，指导肝病科研合理选用研究方案。

复旦大学附属儿科医院王建设教授围绕阿拉杰里综合征（ALGS）展开，该病为JAG1或NOTCH2基因变异诱发的常染色体显性遗传病，多系统受累，婴儿胆汁淤积合并多脏器异常需优先怀疑本病。该病可进展为重症肝病，早期生化指标与误诊史关联预后，患者需针对性补充脂溶性维生素；IBAT抑制剂可改善瘙痒、提升肝脏留存率，心脑血管与肝脏病变是主要致死因素，需定期超声、AFP筛查肝癌。

首都医科大学附属北京友谊医院朱志军教授从五大方向梳理现代肝移植进展：机器灌注盘活边缘供肝，微创与机器人手术优化供受者创伤；创新超小体积辅助移植拓展门静脉高压移植指征，依托杭州标准拓宽肝癌移植适用范围；体外异种灌注依靠体外可控的基因编辑猪肝循环系统，为肝衰患者搭建过渡桥接平台；劈离术向成人-成人模式探索以扩充供体。各类新技术从供肝、术式、适应症多维度突破，持续破解供体短缺难题、改善肝移植远期疗效。

美国南阿拉巴马大学辛伟教授阐述IgG4相关性肝胆疾病，本病极少单独累及肝脏，多合并1型自身免疫性胰腺炎，临床可分为IgG4-SC、IgG4-AIH样、炎性假瘤三种亚型，分别模拟PSC、AIH及肝脏肿瘤表现。本病确诊需结合病史、病理、血清学与影像学四项依据，特征病理为密集淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎，IgG4/IgG阳性浆细胞比值＞40%是关键指标，需和PSC、普通AIH区分，糖皮质激素是优选治疗方案。

暨南大学附属第一医院宋元宗教授详解PFIC遗传性胆汁淤积病，PFIC1-3为高发亚型，传统利胆药物疗效有限，胆汁分流术后远期并发症较多，肝移植也无法实现根治，不同亚型术后不良事件存在差异。他强调，PFIC是以胆汁淤积为核心表现的遗传性肝病，传统疗法难以满足临床需求，但新型靶向药与基因疗法研发持续突破，这类遗传病已不再等同于不治之症。

首都医科大学附属北京佑安医院刘晖教授依托肝病理建立遗传代谢肝病分型体系，按镜下形态划分为肝功基本正常、脂肪变性、胆汁淤积、贮积沉积、肝炎、门静脉高压六类，各类疾病具备特征染色与电镜表现。她强调，多数遗传代谢肝病存在特征性组织学改变，肝穿可助力确诊；分型既可单发也能合并发病，最终确诊需要整合临床、病理、检验与基因结果，病理医师也需跟进前沿技术持续提升诊断能力。

美国梅奥中心陈宗明教授围绕结缔组织病相关肝病展开，梳理SLE、硬皮病、类风湿关节炎、干燥综合征等继发四类肝损伤病理模式，区分狼疮肝炎与SLE-AIH重叠、PBC-CREST重叠的组织学差异，同时列举川崎病、抗TNF制剂诱发药源性肝炎两类特殊病例。他指出：普通结缔组织病继发肝损伤多病变轻微、极少纤维化无需特殊处理；自身免疫重叠肝病易进展纤维化需精准施治；临床需警惕治疗药物带来的肝损伤，依托病理联合血清结果完善鉴别诊断。

疑难肝病大家谈

诊疗难点剖析与病理临床实践

在讨论环节，南京市第二医院杨永峰教授、广州市第八医院李剑萍教授、兰州大学第二医院王亮教授、解放军总医院第五医学中心朱世殊教授、河北医科大学第二医院白欣立教授，围绕“成人与儿童自身免疫性肝病与遗传代谢性肝病的诊疗难点比较”展开深入交流。专家们分别从成人和儿童不同年龄段的临床特点出发，对比了两类疾病在起病方式、诊断思路、治疗策略及长期管理等方面的异同，并就如何加强儿科与成人肝病科之间的衔接与协作提出了建设性意见。

在第二场讨论中，首都医科大学附属首都儿童医学中心马昕教授、山东省临沂市人民医院李小莉教授、山西省运城市中心医院常柳祎教授、山东大学第二医院滕国鑫教授、内蒙古医科大学附属医院倪永青教授，围绕“疑难肝病病理与临床实践的结合”展开讨论。专家们结合各自中心的实际病例，分享了病理诊断在疑难肝病诊疗中的关键作用，探讨了如何将病理所见与临床表现、实验室检查及影像学特征有机整合，以提高诊断准确率、指导个体化治疗。

病例实战：疑难肝病临床病理同台解析

在病例汇报环节，首都医科大学附属北京友谊医院邓优、索宇鸿、於海天分别围绕疑难肝病的典型及罕见病例，展示了临床资料与病理表现的完整分析过程，充分体现了临床-病理密切协作在疑难肝病精准诊断中的核心价值。

群贤汇聚映华章

本次会议汇聚海内外华人肝病领域顶尖专家，围绕自身免疫性肝病与遗传代谢性肝病的临床病理前沿展开了全方位、多层次的学术交流。从大会主旨报告到专题讨论，从疑难病例解析到成人与儿童诊疗难点对比，会议构建了临床与病理深度融合、理论与实战并重的学术平台。海内外专家线上线下联动，不仅深化了全球华人肝病医师的学术协作，也为疑难肝病的精准诊断与个体化治疗提供了新思路。相信本次会议将持续推动我国肝病病理事业的创新发展，为提升疑难肝病诊疗水平、造福广大患者贡献重要力量。