大多数肾病病程漫长，进展也相对缓慢，从发病到肾衰竭可能要十几年、几十年时间。
然而，有一类肾病截然不同——它可在数周至数月内急剧进展至尿毒症，迅速危及肾功能，拖一天肾功能恢复的可能性就少一分。
今天，我们重点介绍这种凶险而特殊的肾病——新月体性肾小球肾炎！
新月体性肾小球肾炎
新月体性肾小球肾炎起病隐匿，进展迅猛。IgA肾病、IgA血管炎（旧称紫癜性肾炎）、狼疮肾炎、抗GBM病、ANCA相关小血管炎，这5类肾病均可引发新月体性肾小球肾炎。
若未能早期识别并及时干预，预后极差——病情可在数周至数月内急剧恶化，进展至终末期肾衰竭（尿毒症）。
出现症状后及早就医是核心。大部分患者经早期积极治疗，肾功能可获得部分乃至完全缓解。及时救治，是肾功能恢复的关键。
什么是新月体性肾小球肾炎？
新月体性肾小球肾炎，也叫做急进性肾小球肾炎，听名字就知道，这是一种进展非常迅速的肾病类型，而且和新月体密切相关。
新月体是肾小球严重损伤的特征性病理标志，在肾小球中所占比例越高，往往提示病情越严重、预后越差。
新月体的本质是肾小球毛细血管壁严重损伤后，各种炎症细胞和炎症因子从“破口”这里跑出去了，聚集起来就开始挤压肾小球，把本来“圆圆”的肾小球都挤成“月牙”了，肾小球本身的滤过功能当然会受影响，血肌酐就开始飙升。
新月体长这样▼
需要注意的是，肾活检发现新月体并不等同于新月体性肾小球肾炎，诊断须满足一定的比例阈值。
以下面这份肾活检报告为例：共22个肾小球中，仅有1个出现新月体，占比极低，不符合新月体性肾小球肾炎的诊断标准。
一般来说，超过50%的肾小球有新月体，伴有肾功能迅速恶化，可以被诊断为新月体性肾小球肾炎（如下图）。
也有一些患者虽然没达到这个比例，比如新月体占比只有10%~50%，但是当患者的肾功能在短时间内迅速恶化，这时候医生也会考虑新月体性肾小球肾炎。
为什么会出现新月体性肾小球肾炎？
临床上最常见的5种病因：
IgA肾病IgA血管炎相关肾病（即旧称的紫癜性肾炎）系统性红斑狼疮性肾炎抗肾小球基底膜病（抗GBM病，即Goodpasture综合征）ANCA相关血管炎这几个肾病类型，都可以导致大量新月体形成，引起肾功能急剧恶化。
新月体性肾小球肾炎可以出现在既往没有肾病的人身上，以“新月体性肾小球肾炎”为首发表现。也可能发生在之前有上述肾病的患者。
新月体性肾小球肾炎有什么表现？
新月体性肾小球肾炎通常起病隐匿，刚开始可能只有乏力、水肿等表现，随着病情进展，可能出现肉眼血尿、水肿、高血压、尿量减少等。几乎所有人在诊断时都存在不同程度的肾功能不全。
肾脏表现新月体性肾小球肾炎起病急、进展快，不同于一般慢性肾病的"温水煮青蛙"，它的症状往往在短期内集中爆发，且肾脏和全身表现同步出现。
症状特点说明
血尿肉眼血尿或镜下血尿，几乎所有患者均有，是早期重要提示
蛋白尿轻重不一，部分患者可达肾病范围（>3.5g/天）
少尿 / 无尿早期即可出现，是本病特征之一，提示肾功能急剧受损
水肿面部及下肢水肿，与蛋白丢失和肾功能下降有关
高血压常见，肾功能持续恶化时往往进一步加重
肾功能骤降血肌酐数天至数周内急剧升高，是最危险的信号
全身表现类别具体表现
一般症状疲乏、乏力、食欲明显减退
消化系统恶心、呕吐，由体内尿毒素积累引发
发热见于部分病例，血管炎相关型更为常见
免疫/风湿相关关节痛、皮疹，多见于ANCA相关型或免疫复合物型
对于已确诊肾病的患者，以下情形须高度警觉：原本血肌酐长期稳定（如100 μmol/L），血压、尿蛋白均达标，生活未见明显变化，却在一次复查中发现肌酐骤然升至200、300 μmol/L甚至更高。
这种"无缘无故"的急剧上升，有可能是大量新月体形成的强烈预警，须立即就医，必要时尽快完善肾活检，明确病理类型，早期精准启动治疗。
拖延每一天，都意味着更多肾小球滑向不可逆的纤维化。
新月体性肾小球肾炎怎么治疗？
新月体性肾小球肾炎常用治疗包括大剂量糖皮质激素冲击+环磷酰胺，以及血浆置换等。部分ANCA阳性的新月体肾炎患者可能会使用利妥昔单抗治疗。
其中最重要的就是治疗时机——一定要早期治疗！如果能及时治疗，大部分患者可以部分或完全缓解。
甚至一些需要临时透析的新月体性肾小球肾炎患者，也能恢复良好的肾功能。
这是因为：早期的新月体成分尚新鲜，炎症尚可逆，仍处于有效治疗的"时间窗"内。
在肾活检病理报告中，新月体按病变进展程度分为三种类型：
细胞性新月体细胞纤维性新月体纤维性新月体
三者代表病变的不同演进阶段，由新鲜到陈旧依次进展，治疗反应性逐渐降低。
细胞性新月体处于炎症急性期，病变最为新鲜，在积极干预下具有较高的逆转可能性。
随着病情发展，逐渐发展为细胞纤维性新月体，再到纤维性新月体，形成陈旧的瘢痕难以逆转。如果纤维性新月体占的比例多，即便积极地使用激素、免疫抑制剂，获益可能也不大。
记住：新月体性肾小球肾炎，早一天就诊专业靠谱的肾内科，肾功能就多一份生机！
参考文献：
1. 急进性（新月体性）肾小球肾炎的分类和治疗概述. UpToDate临床顾问.
2. Moroni G, Ponticelli C. Rapidly progressive crescentic glomerulonephritis: Early treatment is a must. Autoimmun Rev. 2014;13(5):435-441.
