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心肌病有哪些常见类型?不同类型的表现有何区别

在临床上,心肌病并不是一种单一的疾病,而是一组以心肌结构和功能异常为主要特征的疾病的总称。患者往往表现为心慌、气短、乏力、胸闷,甚至晕厥,因各类型的症状有相似之处,常被笼统地称为"心肌病",或被误认为冠心病、心脏瓣膜病。

其实,心肌病按照心脏形态和功能改变的不同,常见的可分为扩张型、肥厚型、限制型和致心律失常性右室心肌病等几种类型,各类型的病变特点和临床表现有明显区别。

扩张型心肌病是临床上最常见的一种类型,主要病变是心室腔扩大,心肌收缩力减弱。正常心脏好比一个有力的"水泵",每次收缩都能把血液顺利射向全身。扩张型心肌病患者的心肌像被拉松了的橡皮筋,变得薄而无力,心腔越撑越大,泵血能力明显下降。该病多见于中青年,男性多于女性,起病一般比较缓慢。

早期可无明显不适,随着病情进展,逐渐出现活动后气短、容易疲劳。以后可发展为夜间不能平卧,需高枕或坐起才能缓解,并可出现下肢浮肿、腹胀、食欲减退等心力衰竭的表现。部分患者还可伴有各种心律失常,严重者可发生心腔内血栓脱落,引起脑栓塞等并发症。体格检查常可发现心界向两侧扩大,听诊心音减弱。

肥厚型心肌病的特点恰好与前者相反,它主要表现为心室壁异常增厚,尤其是室间隔增厚明显,而心腔大小正常或缩小。这一类型与遗传关系密切,常有家族聚集现象,一家中可有数人患病。

由于心肌肥厚、僵硬,心室舒张时不能充分松弛,血液充盈受到影响。部分患者增厚的室间隔还会突向左心室流出道,使血液射出受阻,称为梗阻性肥厚型心肌病。患者常诉劳累后心慌、胸痛、头晕,有时在剧烈运动或突然站立时发生晕厥。

值得注意的是,有的青少年或运动员平时并无明显症状,却在运动中突然发生猝死,事后检查才发现患有本病。因此,有家族史的人应特别重视早期筛查。体格检查时,部分患者在胸骨左缘可听到收缩期杂音,下蹲时杂音减轻,站立时杂音增强,这一点有助于诊断。

限制型心肌病在临床上较为少见,其主要病变是心内膜和心肌纤维化,心室壁变得坚硬,弹性差,好像被一层"硬壳"包裹,心室舒张受限,血液难以流入心腔,而心肌收缩功能和心室腔大小早期多接近正常。患者主要表现为乏力、活动耐量下降、呼吸困难,同时体循环淤血的表现比较突出,如颈部静脉怒张、肝脏肿大、腹水、下肢浮肿等。由于症状与缩窄性心包炎十分相似,两者容易混淆,常需要借助影像学检查甚至心内膜心肌活检才能鉴别。

致心律失常性右室心肌病也较少见,多与遗传有关,病变主要累及右心室,部分心肌逐渐被脂肪和纤维组织所代替,使右心室扩大、室壁变薄。本病最突出的表现是反复发作的室性心律失常,患者常有阵发性心悸、头晕、黑矇,甚至晕厥,多在运动或情绪激动时诱发,也是年轻人发生心源性猝死的原因之一。而心力衰竭的表现往往出现较晚。

除上述几种类型外,还有一些心肌病是由其他疾病引起的,如长期大量饮酒引起的酒精性心肌病,妊娠晚期或产后出现的围生期心肌病,以及长期心动过速引起的心肌病等,这些情况在去除病因后,部分患者的心脏功能可有不同程度的恢复。

一般经过仔细的病史询问、家族史调查和体格检查,再结合心电图、胸部X线、超声心动图及心脏磁共振等检查,可以明确心肌病的类型。概括来说,扩张型以"心腔大、收缩无力"为特点,突出表现是心力衰竭;肥厚型以"室壁厚、舒张受限"为特点,突出表现是胸痛、晕厥和猝死风险;限制型以"室壁硬、充盈困难"为特点,突出表现是体循环淤血;致心律失常性右室心肌病则以"右心室病变、心律紊乱"为特点,突出表现是心悸和晕厥。弄清类型,才能有针对性地进行处理和随访。

日常生活中,如出现不明原因的活动后气短、心慌、胸闷或晕厥,尤其是有心肌病或猝死家族史者,应及早到医院检查,做到早发现、早诊断。