目前尚无特效方法治疗

肝窦阻塞综合征（HSOS）， 原又称肝小静脉闭塞病（HVOD）。 2002年，DeLeve等基于实验和病理研究发现， 建议以HSOS代替HVOD。 它是由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓，引起肝内淤血、肝损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病。20%患者死于肝衰竭。 它与误食含吡咯双烷生物碱的植物、大量应用化疗药物、骨髓移植有关。一些药物，酒精性肝病、家族性免疫缺陷综合征等，也可引起本病。总结如下： 01╱误食含吡咯双烷生物碱的植物 如千里光（又名狗舌草）、猪尿豆、胡椒醛（又名天芥菜）、野百合等，对人和动物的肝脏均有损害作用。 02╱化疗药物 大量应用化疗药物如长春新碱、阿糖胞苷、达卡巴嗪、6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤、硫鸟嘌呤、乌拉坦、白消安、丝裂霉素等，可引起本病。 03╱骨髓移植 骨髓移植前大剂量化学药物预处理，会损伤终末肝小静脉和肝血窦内皮细胞，配型不合或同种异基因移植均可能是骨髓移植引起本病的发病机制。 04╱其他 如口服过量维生素A、砷、避孕药、雌激素和黄曲霉毒素等，以及酒精性肝病、家族性免疫缺陷综合征等，也可能与本病的发生有关。 [打卡R]根据疾病严重程度不等分型： 01╱ 轻型 症状可消失，血清胆红素水平降至2mg/dL以下。 02╱ 中型 临床症状和体征进行性加重，出现腹水和胸膜渗出，但没有多器官衰竭。 03╱ 重型 发生多器官衰竭，如呼吸衰竭、肾衰竭和肝性脑病。 [打卡R]根据病程和表现，可分为： 01╱急性期、亚急性期：一般指起病三天至四周以内，患者有腹胀、肝区疼痛、腹水，肝脏迅速肿大、叩击痛，可伴有纳差、恶心、呕吐等症状，绝大部分患者可有黄疸。 02╱慢性期：一般在发病数月以后，以腹水和或食管胃静脉曲张破裂出血等门静脉高压并发症为主要表现，与失代偿期肝硬化的临床表现相似。 [打卡R]肝小静脉闭塞症诊断比较困难， 早期依靠影像学和验血结果， 并及时去除相关药物接触， 最终临床诊断需依赖肝组织病理学。 [打卡R]肝小静脉闭塞症治疗上无特效方法， 以对症支持治疗为主。 如针对肝功能损害、肝大应用血浆、白蛋白、利尿剂、保肝药物等治疗，或者可给予抗凝溶栓治疗，用肾上腺皮质激素来控制炎症性肠病或胶原病活动，手术治疗包括门体分流术、腹膜~颈静脉分流术、肝移植术等。