淋巴管囊肿是一种淋巴管的良性过度增生。大多为先天性的，少部分为后天形...

淋巴管囊肿是一种淋巴管的良性过度增生。 大多为先天性的，少部分为后天形成。 与血管瘤皆属脉管瘤。 [一R]病理病因： 淋巴管瘤绝大部分是淋巴系统发育异常形成的一种先天性良性病灶，胚胎发育时期形成的原始淋巴囊如果不能与中心静脉系统相连通则形成较大囊腔的【囊状淋巴管瘤】，如果周围部分原始淋巴囊组织不与淋巴系统相连通则形成【海绵状淋巴管瘤】；淋巴管瘤也可继发于感染、创伤后。 [二R]临床表现： 并不多见。可发生任何年龄，小儿多见。可见于颈部、腋窝、纵隔、膈下等。多数患者无临床症状，常因患病部位无痛性包块就诊。 [三R]病理分类： 1、囊性淋巴管瘤：最常见，由大的淋巴管腔隙构成，伴少许间质，常位于疏松间隙。 2、海绵状淋巴管瘤：由较大的淋巴管构成，伴较丰富的间质，常位于体表软组织。 3、毛细淋巴管瘤：由细小淋巴管构成，多见于皮肤。 [四R]超声表现： 1、囊性淋巴管瘤：有包膜、呈囊性：壁薄、边界清，内多有分隔、囊腔大小不一。瘤体常较大，与周围组织分界清楚，部分伴出血者囊腔内可见絮状光点漂浮，可随体位移动。CDFI：囊壁及分隔上可见点片状血流信号。 2、海绵状淋巴管瘤：多无包膜、边界不清（常浸润周围脂肪、肌肉组织甚至骨组织）、内部回声为蜂窝状（部分为囊实性）。如不伴海绵状血管瘤则无回声区内无血流信号，管壁上可见点片状血流；如伴海绵状血管瘤，则部分管腔内可见红蓝血流信号，加压减压时明显。内脏海绵状淋巴管瘤多表现为增强回声的实性团块，部分可伴钙化。 [五R]鉴别诊断 [打卡R] 囊性淋巴管瘤有时与普通的囊肿无法鉴别，两者有着高度相似性。但可以观察是否肿块沿着淋巴引流方向走行。 [火R]如乳腺淋巴管瘤一般外侧象限多见，且朝向腋窝方向，呈多房、分叶状向周围间隙入侵，呈互不交通的多囊，分隔薄；团块一般单发，可以非常大。而乳腺囊肿一般类圆形或椭圆形，常多发，因起源于终末导管小叶单位而指向导管。 [打卡R]若肿物小，分辨不出内部结构或显示为低回声（没有典型淋巴管瘤的无回声结构）诊断起来难度较大。 [打卡R]颈部细小淋巴管瘤类似鳃裂囊肿，但前者常位于颈后三角，呈囊性感，透光试验阳性。B超显示淋巴管瘤常为多房性而鳃裂囊肿为单房、壁光滑。囊穿刺抽液，淋巴管瘤为水样淋巴液，无胆固醇结晶等可以与鳃裂囊肿鉴别。 [六R]治疗方式： 1、若肿瘤发展缓慢，无明显不适，可观察保守治疗； 2、一般淋巴管囊肿发展到最终，均需手术治疗。