2岁男童托育园身亡尸检结果已出
什么是脱屑性肺炎？
为什么这种病可能导致幼儿猝死？
脱屑性肺炎（Desquamative Interstitial Pneumonia, DIP）是一种罕见的间质性肺炎类型，属于特发性间质性肺炎（IIP）的范畴。其核心特征是肺泡腔内大量肺泡上皮细胞（主要为肺泡巨噬细胞）脱屑（即异常脱落）并聚集，伴随肺间质炎性细胞浸润。以下从定义、病理特征、病因、症状、诊断及治疗等方面进行详细说明：
一、定义与分类
1. 基本概念
脱屑性肺炎是间质性肺炎的一种亚型，主要累及肺泡腔和肺间质。与普通肺炎不同，它并非由急性感染直接引发，而是以慢性炎症和细胞异常脱落为特征，导致肺泡换气功能受损。
2. 流行病学
罕见性：占所有间质性肺炎病例的不足3%。
人群特征：成人患者占多数（30～50岁），但儿童也可发病（如案例中的2岁男童）。
危险因素：90%以上的成人病例与吸烟相关，儿童则多与感染、过敏或遗传因素有关。
二、病理机制
1. 核心病理特征
肺泡内细胞脱屑：肺泡腔内充满大量脱落的肺泡巨噬细胞（含棕色颗粒，称为“吸烟者细胞”），部分病例可见肺泡Ⅱ型上皮细胞增生。
间质炎症：肺泡壁增厚，伴有淋巴细胞、浆细胞浸润，但纤维化程度较轻（区别于特发性肺纤维化）。
2. 呼吸功能障碍
肺泡被脱落细胞和炎性渗出物填充，导致氧气交换面积减少，引发低氧血症。慢性炎症可能逐步进展为肺纤维化，但DIP的预后通常优于其他间质性肺炎。
三、病因与诱因
1. 主要病因
吸烟：成人患者中，吸烟是首要诱因，烟草烟雾刺激肺泡巨噬细胞异常活化并脱落。
感染：病毒（如腺病毒、流感病毒）或细菌感染可能触发免疫反应，导致儿童发病。
环境暴露：吸入粉尘、化学气体或过敏原（如霉菌孢子）。
2. 其他潜在因素
免疫异常：如自身免疫性疾病（类风湿关节炎、系统性红斑狼疮）。
遗传易感性：部分儿童病例与基因突变（如SFTPC基因缺陷）相关。
四、临床表现
1. 成人典型症状
慢性干咳：持续数月至数年，逐渐加重。
活动后气促：初期仅在运动时出现，后期静息时也会呼吸困难。
杵状指：部分晚期患者可见。
2. 儿童症状特点
隐匿性：早期可能仅表现为轻微咳嗽、易疲劳，易被误诊为普通感冒。
急性恶化：感染或过敏原暴露后，可能突发呼吸急促、紫绀（如案例中男童在睡眠中猝死）。
五、诊断方法
1. 影像学检查
胸部高分辨率CT（HRCT）：
双肺弥漫性磨玻璃影（特征性表现）；
部分患者可见小叶中心性结节，罕见蜂窝肺。
2. 肺功能测试
限制性通气功能障碍（肺活量下降）；
弥散功能（DLCO）降低。
3. 支气管镜与活检
支气管肺泡灌洗（BAL）：灌洗液中可见大量肺泡巨噬细胞（含棕色颗粒）。
肺活检（金标准）：通过外科或经支气管镜活检，确认肺泡腔内细胞脱屑及间质炎症。
六、治疗与预后
1. 核心治疗原则
戒烟：成人患者必须彻底戒烟，否则病情难以控制。
糖皮质激素：
成人：泼尼松初始剂量0.51 mg/kg/天，逐渐减量，疗程612个月。
儿童：需谨慎评估免疫抑制风险，剂量根据体重调整。
免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、环磷酰胺，用于激素无效或复发病例。
2. 支持治疗
氧疗：纠正低氧血症；
肺康复训练：改善呼吸肌功能。
3. 预后
成人：5年生存率约70%，部分患者停药后可能复发。
儿童：及时治疗可显著改善预后，但若合并感染或延误诊断（如案例），可能迅速进展为呼吸衰竭甚至猝死。
七、预防重点
1. 避免诱因
成人严格戒烟，儿童远离二手烟、粉尘环境；
过敏体质者需排查并规避过敏原。
2. 早期筛查
对长期干咳、气促的儿童，应及时行胸部CT或肺功能检查，避免漏诊。
[浪]总结
脱屑性肺炎是一种以肺泡细胞异常脱落为特征的慢性间质性肺炎，成人与儿童的病因差异显著。成人多与吸烟相关，儿童则常由感染或免疫异常引发。早期诊断依赖HRCT和肺活检，治疗需结合激素与免疫调节。对于托育机构或家长，需警惕儿童隐匿性呼吸道症状，及时就医以降低猝死风险。
