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介绍一个特殊类型的小肠恶性肿瘤
单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(monomo-rphic epitheliotropic T-cell lymphoma, MEITL)是一种罕见的发生于肠道上皮细胞间T细胞的高度侵袭性外周T细胞淋巴瘤,一般预后较差。
曾用名:Ⅱ型肠病相关T细胞淋巴瘤,在2016年WHO分类中,将肠病相关T细胞淋巴瘤Ⅰ型更名为肠病相关T细胞淋巴瘤,Ⅱ型肠病相关T细胞淋巴瘤被认为是一种独立的T细胞淋巴瘤,并将其更名为“单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤”。
MEITL主要发生于亚裔或西班牙族,临床特点是任何年龄均可发病,中位年龄60岁,男性发病率比女性高1.6-3倍。
患者常表现为腹部肿块或腹痛、腹泻等肠道症状,偶可出现腹水,常可发生肠穿孔。可出现发热、盗汗、消瘦等症状,不同于经典型肠病相关T细胞淋巴瘤,乳糜泻极罕见。
主要累及小肠(63%),也可发生于结肠或者两者同时累及,呈多灶性,空肠及回肠亦可累及,较少发生于胃,随着病程进展,肿瘤还可扩散至腹腔、盆腔、胸腔脏器、骨髓、皮肤及中枢神经系统等。偶有报道与溃疡性结肠炎伴发。